【病例簡介】
劉某，男，10歲，以“左小腿上端外側腫疼3月餘，伴有跛行2月餘”。患者於3月騎自行車摔傷後發現左小腿上端前外側腫脹，區域性觸壓疼，當地醫院就診拍片未發現骨質病變，給予中藥、膏藥、按摩等保守治療約2周，症狀逐漸加重，2月前開始患肢伴有跛行，區域性腫脹進一步加重。
專科查體：營養不良，左下肢跛行，雙側腹股溝淋巴結腫大。左膝關節下前外側可見腫脹隆起，表面面板正常，觸壓質軟，疼痛明顯，有波動感，左膝關節伸直活動受限，約15度屈曲攣縮，被動活動疼痛、屈曲攣縮不能完全恢復，與右側對比左側下肢周經細2cm。
X線：左脛骨上端偏外側骨質破壞約4cm×4cm×4cm，密度減低，邊界不清，波及骨骺及幹骺端，前外側軟組織及關節囊腫脹(圖1)。CT：左脛骨上端前外側溶骨性破壞，病變區低密度(與軟組織密度相當)，內有斑片高密度影，前外皮質僅餘薄層，呈蛋殼樣且有篩孔樣改變，周圍軟組織腫脹(圖3)。MRI: 左脛骨上端偏外側溶骨性破壞，T1低訊號，T2高訊號，波及關節面、骨骺線及幹骺端，不均勻強化，臨近軟組織水腫(圖3)。
初步診斷：
1、左脛骨上端骨質破壞(性質待定);
2、左膝關節積液;
3、左膝關節屈曲攣縮畸形。
治療經過：入院後給予皮牽引制動，區域性穿刺活檢病理支援軟骨母細胞瘤，病理切片經河南醫大一院診斷與本院報告相同，省中醫院診斷骨骺炎 ，各家意見不一，鑑於腫瘤組織太少，為得出確切診斷，經家屬同意，二次CT引導穿刺，病理報告為軟骨母細胞瘤(骨鉅細胞瘤未能排除)。
在硬膜外麻醉下給予瘤體刮除異體骨植骨，手術順利，術中見腫瘤組織灰紅色、質嫩，並有大量暗紅色血塊，刮除全部病變組織，殘腔出血不多，切除病灶前外側部分囊壁，擴大開窗，進一步刮除病變，用石炭酸滅活清除後殘腔壁3遍，足量異體骨植入，壓實，術後石膏託固定，術後出現排異反應，兩處傷口紅腫有分泌物，經培養無細菌生長，對症處理，延期癒合，出院後石膏固定6周拆除，左下肢跛行。
術後病理回報診斷：軟骨母細胞瘤，骨鉅細胞瘤未能排除，腫瘤侵犯周圍軟組織，於術前診斷一致。術後拍片提示腫瘤刮除徹底，植骨充分(圖4)。術後9個月，患者又以“被人踢傷致左小腿上端外側腫疼痛1周餘”入院。
拍片示原病灶偏下部骨質破壞，原腫瘤復發(圖5)，給予硬膜外麻醉下瘤體刮除骨水泥填充術，手術順利，術中見骨內腫瘤組織灰紅色、質嫩，腫瘤破壞外側骨骺及幹骺端，原有植骨被腫瘤替代，刮除全部病變組織，上端僅餘關節軟骨，髁間脊處關節軟骨破損，擴大開窗，進一步刮除病變，用石炭酸滅活清除後殘腔壁3遍，生理鹽水沖洗，殘腔上端軟骨面下墊異體骨一層，其餘殘腔填充骨水泥，傷口放置引流條兩根。
術後左下肢腫脹，給予活血散瘀中藥對症治療，方劑消炎退腫湯：當歸、生地、白芍、木瓜、澤瀉、地骨皮、連翹、牛膝各6克，川芎、乳香、沒藥各3克，砂仁、甘草各3克，連服10天，傷口一期癒合，術後病理診斷軟骨母細胞瘤，石膏固定4周。術後拍片回示：左脛骨上段軟骨母細胞瘤術後，瘤段內骨水泥充填，關節囊下似有小囊變區(圖6)。術後連續拍片複查腫瘤未再復發，骨水泥位置好(圖7)。
【病案評析】
本病例的特點：
①男性，10歲，以“左小腿上端外側腫疼3月餘，伴有跛行2月餘”入院;
②檢查示：營養不良，左下肢跛行，雙側腹股溝淋巴結腫大。左膝關節下前外側可見腫脹隆起，表面面板正常，觸壓質軟，疼痛明顯，有波動感，左膝關節伸直活動受限，約15度屈曲攣縮，被動活動疼痛、屈曲攣縮不能完全恢復，與右側對比左側下肢周經細2釐米;
③影像學表現：左脛骨上端前外側溶骨性破壞，病變區低密度(與軟組織密度相當)，內有斑片高密度影，前外皮質僅餘薄層，呈蛋殼樣且有篩孔樣改變，周圍軟組織腫脹;
④穿刺診斷為左脛骨上端軟骨母細胞瘤;
⑤第一次採取腫瘤刮除滅活異體骨植骨術治療;
⑥術後9個月腫瘤復發，給予骨水泥填充。
1、診斷
本病例診斷為軟骨母細胞瘤。診斷依據：
①發病為年齡10歲;
②發病部位在左脛骨上端，波及關節面、骨骺線及幹骺端;
③偏心性、溶骨性破壞，邊界尚可，內有鈣化灶，波及軟組織，無骨膜反應;
④術前及術後病理提示為軟骨母細胞瘤。
軟骨母細胞瘤分為良性軟骨母細胞瘤和惡性軟骨母細胞瘤。良性軟骨母細胞瘤又稱成軟骨細胞瘤，少見約佔良性腫瘤的2％左右，常見於青少年，年齡在10～25歲之間，男女比例約為2：1。凡有骺軟骨的部位都可發生本病，四肢長骨骨骺好發，亦可發生於幹骺端。
臨床病程緩慢，年齡小者病程可能較短，主要表現在區域性疼痛或不適感。影像學表現為長骨的骺端或骨突處有一位於中心或偏心的溶骨性破壞，骨皮質略膨脹，大小通常為2～4cm，界限清楚，圓形或卵圓形，周圍有一很細的硬化環與正常組織分開，有鈣化灶，晚期腫瘤有侵犯性，可進入軟組織，但無反應骨。大體標本中腫瘤組織呈藍灰色到灰白色，有砂礫狀的黃色鈣化灶及壞死區。治療方法為手術刮除植骨，對於中軸骨骼的病灶應廣泛切除，有侵襲性或惡變傾向者可考慮截肢術。
本病預後較好，少數有復發或肺部轉移，可以考慮放射治療。惡性軟骨母細胞瘤又稱成軟骨細胞肉瘤、軟骨母細胞肉瘤、惡性成軟骨細胞瘤，極為罕見，為低度惡性易復發的腫瘤，好髮長骨的骨骺板，亦可見足骨、肩胛骨、肋骨等部位。
影像學上表現為從侷限性骨質疏鬆到廣泛性骨質破壞，內有不規則鈣化，鈣化沿腫瘤細胞間隙的軟骨基質發生，呈線條或網狀，腫瘤輪廓不規則，邊緣模糊不清，骨骺破壞後很快侵及骨幹，邊界清楚但無硬化環，有骨膜反應，可伴有較大軟組織腫塊。本病需早期徹底手術，預後較軟骨肉瘤好。
2、鑑別診斷
本病例對左脛骨上端骨質破壞的性質有以下傾向性診斷：
①結核或普通感染，從發病部位、臨床表現、影像表現均有炎症可能，而且患肢出現反應性關節積液及關節攣縮，應首先考慮感染可能，但患者血象正常、區域性無紅、腫、熱、疼，可以排除普通感染，考慮結核但血沉並無明顯加快，病人無低熱、盜汗臨床表現，穿刺活檢結果也不支援，結核也基本排除。
②軟骨母細胞瘤，患者為成長旺盛期，骨骺閉合前發病，骨骺破壞，影像表現有侵襲性，但病灶仍較為侷限，無骨膜反應，傾向為良性病變，首先考慮軟骨母細胞瘤，該病發生在臨關節部位，近關節腔內反應性積液，由於骨骺的破壞，關節力線不穩，軟組織保護性攣縮，產生畸形和跛行是可以解釋的，穿刺活檢病理報告也支援軟骨母細胞瘤。
③骨鉅細胞瘤，好發年齡20～40，多發生在骨骺閉合後，但也有報告最小年齡為1歲者;好發四肢長管狀骨骨端，單發多見，脊柱以骶骨多發，手足短骨好多發且少見;臨床表現為區域性腫脹、疼痛，關節活動受限;影像表現為骨端“皁泡樣”溶骨性破壞，呈偏心性膨脹生長，骨皮質變薄，腫瘤可穿透皮質進入軟組織，邊界清楚，無骨膜反應。
骨鉅細胞瘤具有一定的侵襲性，複發率較高，臨床診斷傾向於低度惡性腫瘤。本病例的活檢中提示骨鉅細胞瘤不排除，依據臨床及影像表現，基本可以排除，其它腫瘤可能性很小。
腫瘤診斷對病理依賴性很強，本病例診斷中唯一模糊的正是活檢病理。經皮穿刺取材，因組織太少對病理的正確診斷影響很大，提示應儘量較多取材，病理切片常規多家會診，必要時重新穿刺活檢，術後也需再病理確定，以防產生誤診。
3、治療
發生在兒童的軟骨母細胞瘤，邊界尚可，偏為良性，最恰當的手術是刮除植骨。病人已經損壞內側生長板，最理想的辦法為瘤段切除，植入帶有同健側或殘留部分相似生長板的骨骼，但目前醫療技術尚不能達到。目前主要治療方案為腫瘤刮除後行自身髂骨、異體骨或自身及異體聯合骨植入，對於這三種手術方案，不論何種都不能避免膝關節內翻及患肢短縮等畸形的發生。
為發生儘量小的畸形，我們應儘量多的保留生長板，但為減少術後復發，我們更應儘量廣泛的刮除腫瘤組織，這是一個矛盾的原則，治療中以我們最根本的原則為準，那就是儘量減少復發。本病例中，手術過程刮除較為廣泛，刮除後石碳酸滅活3遍，植入的異體骨也壓實充足，這些都是減少復發的手段，但本病例9個月後腫瘤仍復發，復發部位在腫瘤的偏下部，可能復發原因有：
①軟骨母細胞瘤本身傾向於惡性，容易復發;
②刮除腫瘤組織中未廣泛清除下段與正常骨髓相交部位，組織在骨髓中種植，因區域性血液營養豐富而復發;
③植入異體骨中殘腔下端壓實不夠;
④外傷在原病灶的下段，區域性的血腫及外力撞擊導致潛伏的腫瘤細胞再次增殖而復發。本病例的二次手術採取刮除骨水泥填充術，術中殘腔上端軟骨面下墊異體骨一層，其餘殘腔填充骨水泥。
這種手術方案屬於姑息性手術，對於10歲的兒童，骨水泥填充不是最佳選擇，但本病例是腫瘤復發病例，再行植骨顯然不太合適，而且骨水泥本身的發熱過程能殺死部分腫瘤細胞，非生物性植入物，本身不會有復發可能，對於控制腫瘤組織再次復發起到較好的延緩作用。術中在軟骨面下鋪墊一層異體骨，旨在保護軟骨面不被骨水泥灼傷，並對關節的內側面重塑起到骨架作用。
本病例兩次術後均非順利拆線癒合，第一次手術後發生排異反應，傷口有分泌物，並延緩癒合。第二次手術後出現左下肢深靜脈栓塞，腫脹疼痛，給予中藥消炎退腫湯服用，方中當歸、生地、白芍、川芎、乳香、沒藥發揮活血通絡的作用，木瓜、澤瀉、地骨皮、牛膝、連翹起利尿消腫、解毒清熱的作用，砂仁、甘草健脾和藥，藥量輕柔，服之有益無害，適合術中植入異物，術後發生腫脹的兒童服用，第二次手術雖也有異物，但傷口未發生延遲癒合，按期拆線出院，說明術後中西醫結合，辨證論治，綜合用藥可以促進傷口早日癒合。
本病例尚需長期隨訪，術後拍片發現關節囊下似有小囊變區，更需嚴密觀察疾病變化，如能控制病情到骨骺閉合之後，再行瘤段切除人工假關節置換和患肢加壓延長術，以根治性治療本病和盡大可能矯正畸形，恢復左下肢正常功能。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。