外陰癌較罕見，約佔所有女性生殖系統惡性腫瘤的4％。主要發生於絕經後婦女，發病率隨年齡的增長而升高。外陰癌雖長於體表易於早期發現，但卻常被延誤。90％的原發性外陰癌為鱗狀細胞癌，另外還有惡性黑色素瘤、腺癌、基底細胞癌、疣狀癌、肉瘤及其他罕見的外陰惡性腫瘤。 大多數鱗狀細胞癌發生於大陰脣，
但也可發生於小陰脣、陰蒂和會陰。
外陰上皮內瘤變(VIN)作為一種癌前病變，好發於年輕婦女，可能與宮頸和陰道的類似病變相關。VIN有 2 種：
1、常見型VIN：疣狀，基底細胞樣和混合型，多數病例中與人乳頭瘤病毒(HPV)感染相關。
2、差異型VIN：主要見於年長婦女，常與硬化性苔癬和(或)鱗狀上皮過度增生相關。
治療VIN的最佳方案是進行患處面板表淺切除，可以結合(或不結合)鐳射治療。外陰癌以往主要採用手術治療，在過去20年裡放射治療和相對少用的化療已逐漸發展。外陰癌的治療趨勢已成為多學科參與的個體化治療，患者應該集中到擁有相關診療經驗專家的婦科癌症中心就診。
一、診斷和分期
外陰癌指腫瘤原發病灶位於外陰。必須排除來源於生殖器或生殖器外的外陰部繼發腫瘤，診斷時必須有腫瘤的組織學證據。腹股溝淋巴結和股淋巴結是腫瘤區域擴散的部位，盆腔淋巴結(髂外、髂內、閉孔及髂總淋巴結)受累應視為遠處轉移。確定治療前必須由病理活檢確診。在門診局麻下行楔形或Keyes活檢(Keyes
活檢指用一個鋼筆形狀的鑿取器，尖端為鋒利的環形結構，通過轉動鑿取組織行活檢，主要用於要求一定深度的病變組織活檢)通常已足夠。活檢應該包括部分皮下間質組織，但最好不切除整個病灶，否則在制定治療方案時難以確定切除範圍。若楔形活檢病變直徑≤2cm，間質浸潤深度<1mm，必須整塊切除病灶以進行連續切片檢查確定浸潤深度。
其他檢查包括：
1、如宮頸存在，需行 Pap抹片檢查。
2、由於鱗狀上皮病變通常累及其他部位， 故需用陰道鏡檢查宮頸和陰道。
3、盆腔和腹股溝區 CT掃描有助於檢測相應部位的增大淋巴結。
4、術前常規進行全血細胞計數、生化檢查和胸部X 線檢查。。
二、治療
（一）VIN 的治療：VIN 的治療方法多種多樣。 首先要通過多點活檢確定病變完全為上皮內病變。多中心病變的患者需多處活檢。外陰兩側的病變一旦確診，應行外陰上皮區域性表淺切除術，切除邊緣超過腫物外 0.5-1.0cm即可。累及小陰脣的病變也可行區域性切除術，但採用鐳射汽化的效果更佳。鐳射治療常損害毛囊，使外陰被覆陰毛脫落，陰毛不再生長。鐳射治療也適用於陰蒂病變。大的病變可以行表淺外陰切除術(外陰面板剝除)和薄層皮片植皮術。
（二）外陰浸潤性鱗癌：外陰癌的治療必須個體化。 沒有標準的手術，在保證治療效果的前提下，儘量採用最保守的手術。
1、外陰微小浸潤癌(ⅠA期)：ⅠA期行廣泛區域性切除術(wide local excision)。 如果區域性切除後顯示預後不良(有神經或血管區域浸潤)，行更廣泛的切除術是必要的。通常不需切除腹股溝淋巴結。
2、早期外陰癌(ⅠB～Ⅱ期)：
（1）原發病灶的治療：為了減少治療對患者身心和性生活方面的影響， 通常選擇比廣泛外陰切除術更保守的廣泛區域性切除術。該術式在預防區域性復發方面與廣泛外陰切除術療效相當。 手術切緣應至少超過病變邊緣1cm，深度應達泌尿生殖隔下，即位於闊筋膜水平面且覆蓋恥骨聯合的筋膜層。如果病變靠近尿道， 在估計不引起尿失禁的情況下可以切除尿道遠端1cm。 如果同時存在VIN，應切除 VIN 病變部位的表淺面板組織以控制症狀， 排除其他部位的表淺浸潤及預防病變進展為浸潤癌。
（2）腹股溝淋巴結的處理：腹股溝區復發的患者死亡率非常高，因此，正確處理腹股溝淋巴結是減少早期外陰癌死亡率的重要因素。所有ⅠB和Ⅱ期、間質浸潤超過1mm 的患者，至少應該行同側腹股溝淋巴結切除術。侷限於一側外陰的ⅠB期腫瘤發生對側淋巴結轉移的概率小於1％，因此行單側腹股溝淋巴結切除術是適當的。位於中線及累及小陰脣前部的腫瘤應行雙側腹股溝淋巴結切除術。大的一側腫瘤也可行雙側腹股溝淋巴結切除術，特別是同側淋巴結陽性者。對前哨淋巴結的相關研究正在進行。因為單獨切除腹股溝淋巴結術後腹股溝區的複發率較高，因此推薦同時切除腹股溝和股淋巴結。股淋巴結位於卵圓窩內股靜脈周圍，因此切除股淋巴結時不必去除筋膜層。三切口技術術後傷口癒合較好。也可選擇使用(外陰和腹股溝淋巴結)整塊切除術，尤其對於位於陰蒂和陰蒂周圍的病變。為了避免面板壞死，應保留全層皮下淺筋膜組織。腹股溝淋巴結切除後病理髮現淋巴結陽性， 術後輔以盆腔和腹股溝區放療者的效果優於盆腔淋巴結切除術者。 有 1處(可能2處)微轉移(<5mm)者不需要輔助放療，這些病例經單純手術治療後預後良好。 有以下指徵者應行雙側盆腔和腹股溝區放療：
①有一處腹股溝淋巴結大轉移(直徑>5mm)。
②轉移之淋巴結有囊外擴散。
③有2處(可能3處)或更多處的腹股溝淋巴結微轉移(<5mm)。對於大多數病例，放療部位應該包括腹股溝淋巴結區以及至少盆腔下部淋巴結，包含髂總血管分叉部。如有廣泛腹股溝淋巴結受累或可疑的盆腔淋巴結轉移，須延伸放療野上部。根據患者的身體狀況和病變範圍選擇其中一種放療技術。放療應通過高質量的計算機斷層掃描 (CT)或核磁共振成像(MRI)技術進行三維劑量設計。結合光電技術常用來治療區域淋巴結並避免股骨頂端過量照射，應包括全部淺層和深層的腹股溝淋巴結。對於體型偏瘦的患者，需避免高能光子束照射引起的淺層腹股溝淋巴結射線過量。一旦選擇電子射線照射，股淋巴結區需保證足夠的照射劑量。近年來，開始應用適型調強放射治療(IMRT)或其他逆向設計計算系統治療外陰癌。 儘管這些技術有助於減少周邊面板及軟組織的急性放療不良反應，但治療方案設計和劑量計算較複雜，靶區劑量過大的意外發生率較高，最好由有相當專業能力的醫師施行。應根據原發病變和殘餘病灶的範圍確定放療劑量。對於腹股溝淋巴結切除後鏡下發現的微小轉移，總量50Gy，1.8-2.0Gy 的分割劑量通常已足夠。 如果有多個淋巴結陽性或者有囊外擴散的證據，可以給予高達60Gy 的劑量以減少腫瘤負荷。 若有大塊殘餘病灶，放療照射劑量需要60-70Gy。同期放化療在腹股溝和盆腔淋巴結治療中的作用尚不清楚。
3、晚期外陰癌(Ⅲ-Ⅳ期)：多學科綜合治療非常重要。
（1）淋巴結處理：在確定總體治療方案前應先明確腹股。
溝淋巴結狀態。術前應行盆腔 CT 或 MRI 檢查，有助於確定盆腔或腹股溝淋巴結的病變範圍。 盆腔MRI檢查同樣有助於瞭解原發病變的解剖範圍，但不是常規檢查專案。如果 CT 檢查未發現可疑淋巴結，行雙側腹股溝淋巴結切除術。如果最終組織學檢查淋巴結陽性，術後應參考早期病變的處理指南加用腹股溝和盆腔放療。如果淋巴結陰性，不需行腹股溝和盆腔放療。如果患者不適合手術治療，也可行放化療治療原發腫瘤及腹股溝和盆腔淋巴結。對於淋巴結陽性者，最好避免行系統的淋巴結切除術因為系統的淋巴結切除術聯合術後放療可能導致嚴重的淋巴水腫。建議僅切除增大的腹股溝和盆腔淋巴結，術後給予腹股溝和盆腔放療。如果腹股溝淋巴結出現潰瘍或者固定，影像學檢查未顯示肌肉或股血管受侵，應行淋巴結切除術。如果無法切除，應該通過活檢確診再行放療，聯合(或不聯合)化療。有些病例放療結束後可能需要行腹股溝淋巴結切除。
（2）原發腫瘤的處理：通常先切除腹股溝淋巴結，後處理原發腫瘤。假如手術切除原發腫瘤可以達到切緣陰性、不會損傷括約肌造成大小便失禁，手術值得進行。如果手術需以人工肛門或尿流改道為代價，最好先行放、化療後再手術，以縮小手術範圍達到切除腫瘤或任何肉眼可見的殘餘病灶的目的。同期放化療已被廣泛應用於手術切除可能損傷會陰部中心結構(肛門、尿道)的大塊病灶患者，有放、化療後無需手術達到完全緩解的報道。根據治療前確定的腹股溝淋巴結狀態，決定腹股溝和盆腔淋巴結是否需要同時放療。晚期外陰癌累及尿道和肛門的患者採用順鉑和5-氟尿嘧啶新輔助化療有助於保留肛門括約肌和(或)尿道。5-氟尿嘧啶和絲裂黴素 C 常用於晚期病變放療期間的同步化療。
（3）放療程式：如果腹股溝淋巴結陽性並有相應的放療裝置，應儘早行輔助放療，初始放療範圍應該包括盆腔、腹股溝淋巴結及原發部位，總劑量至少50Gy。必須完全覆蓋腹股溝淋巴結區。一些醫生更喜歡用大腿分開體位，但應提供外陰遮以避免面板射線過量。大塊或特別高危區域通常選擇並置電子野以使表面和深層均達到足夠的放射劑量。大塊外陰病灶可能需要 60-70Gy才能達到區域性控制，雖然最近報道了各種放化療程式，但是在劑量與區域性病變控制之間的量效關係還不確定。假如病灶靠近手術切緣(<5 mm)而且切緣不能再切除，可加術後放療。儘管術後放療可改善高危患者的區域性控制情況，但由於絕大多數區域性復發都可通過再次手術或放療補救，
因此，對總體生存率提高的意義尚不明確。某些病例可採用近距離放射治療陽性切緣，但該技術需要經驗以避免出現壞死。另外，手術野也可以選擇並置的電子野治療或適形外照射。
三、少見的外陰惡性腫瘤的治療
1、外陰黑色素瘤：外陰黑色素瘤是僅次於外陰鱗狀細胞癌的常見的外陰惡性腫瘤。大多數位於陰蒂或小陰脣。推薦採用 Clark 或 Breslow的改良鏡下分期系統。除了發現很早並且很多年沒有變化的外陰色素性病變之外，其餘均應切除活檢。現在對面板黑色素瘤的治療傾向於更保守，外陰黑色素瘤也傾向於更保守的手術治療。原發病變應行廣泛區域性切除術，切緣離開病變至少1cm。 切除淋巴結的作用尚存在爭議。一項前瞻性、多中心臨床隨機對照試驗將中等深度的黑色素瘤(深1-4mm)患者的治療分為選擇性淋巴結切除組和對照組。共納入740例患者，對於年齡≤60 歲、浸潤深度1-2mm、瘤體表面沒有潰瘍的患者，行選擇性淋巴結切除術的生存率較對照組高。
2、巴氏腺癌：發生於巴氏腺的惡性腫瘤可以是移行細胞癌或鱗狀細胞癌，可以發生於導管，或者是發生於腺體本身的腺癌。腺樣囊性癌和腺鱗癌亦有報道。總體來說，外陰腺癌的發病通常比浸潤性鱗癌早十餘年。通常是在切除了已經有較長病史的巴氏腺囊腫後才確診。廣泛外陰切除術和雙側腹股溝淋巴結切除是巴氏腺癌的標準治療方法。對早期病灶採用同側腹股溝淋巴結切除和次廣泛外陰切除術同樣有效。因為病變位於坐骨直腸窩，位置較深，因此切緣可能接近瘤體，術後放療可以減少區域性復發的可能性，特別是對於瘤體較大者。如果同側腹股溝淋巴結陽性，雙側腹股溝和盆腔淋巴結區放療可以減少區域性復發。
對於腺樣囊性病變，廣泛區域性切除術也是一個治療選擇。切緣陽性或神經束膜浸潤者推薦術後輔助區域性放療。
3、外陰派傑氏病：外陰派傑氏病絕大多數是上皮內病變，偶有表現為浸潤性腺癌。該病主要發生於絕經或絕經後婦女。大多數患者主訴外陰不適和瘙癢，體檢常呈溼疹樣外觀。確診常靠活檢，通常與上皮內病灶或浸潤癌有關。上皮內派傑氏病需要進行表淺區域性切除術。 由於潛在的組織學改變常超過臨床可見的病變範圍，常難以獲得一個清晰的手術切緣。最近縮小了上皮內病灶的廣泛切除範圍，若以後出現症狀或臨床可見病灶，可再行手術切除。腫瘤侵犯或擴散到尿道或肛門者處理非常困難，可能需要鐳射治療。如果是基底腺癌，浸潤的部分必須行廣泛區域性切除術，切緣至少離開病灶邊緣1cm。 單側病變至少應該行同側腹股溝-股淋巴結切除術，並且參照鱗癌放療指徵進行輔助放療。
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