先心病外科治療不僅有一定的適應症，還要注意掌握手術時機，例如較早的房間隔缺損，診斷明確後應擇期手術。因為房間隔缺損的自然病程轉折點在30-40歲左右，病人隨年齡增長，可出現肺動脈高壓，若出現紫紺就被列手術禁忌症。因此掌握手術時機是手術成功的關鍵。先心病成年期矯治因併發症較多，身體康復慢，死亡率高，不如在兒童期矯治有利，這一觀點已被公認。
目前，先心病在臨床上一般分為兩種，一種是以有無紫紺症狀分為兩類，即紫紺型和非紫紺型，現已少用；另一種是以血流動力學結合病理解剖和病理分為三類：
1、左向右分流。即左心繫統的動脈血流經異常通道到右心繫統，此類病人血氧量高，可以不出現紫紺。常見的左向右分流的疾病有動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損、主動脈竇瘤破裂等，約佔先心病的70％，一般應儘早擇期手術治療。據統計，約有五成以上的先心病病人，屬於室間隔缺損，如果缺損不大，約1/2在8歲以前可自行癒合，對這種病人，醫生通常不鼓勵開刀，應觀察至5、6歲，再視病情嚴重程度決定是否手術。
2、右向左分流類。此類病人在病理解剖上除左、右心繫統之間有缺損外，還伴有右心出路的阻塞，使靜脈血液分流入動脈，靜脈和動脈血混合降低了血氧含量，可出現紫紺症狀。常見的右向左分流的疾病有法樂四聯症、法樂三聯症、三尖瓣下移畸形等。約佔15.5％。出生時即發紫紺的新生兒，大部分為完全性大動脈轉位、法樂四聯症。法樂四聯症一般在生後2--3個月，當嘔吐或哭鬧時出現脣紫，6個月後面板表現紫紺，隨年齡及病情的發展可出現杵狀指（趾），這類病人最好在2歲以內進行手術根治。目前國內四聯症的根治手術取得可喜成績，手術成功率已達97％ 。
3、無分流類。此類病理左右系統之間沒有缺損，主要是心臟排出的血流受阻。常見的無分流疾病有肺動脈狹窄，主動脈縮窄等，約佔14.5％ 。
上述分流的先心病均可通過手術矯治。此外一些難度較大的複雜畸形，如右心雙出口、單心室、三房心、三尖瓣下移畸形等，也可通過矯正手術的開展而得到糾治。
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