變應性亞敗血症又叫成人斯蒂爾病,本病是一種較少見的綜合症,以兒童為多見。其臨床特點:起病急驟,主要有長期持續或間歇性發熱;反覆出現一過性皮疹;遊走性關節痛疼及淋巴節腫大,肝脾腫大;周圍血白細胞明顯增高,核左移,血沉增快,血培養陰性;抗生素治療無效,皮質類固醇激素能使症狀緩解,但減量或停用激素時症狀常可復發。中醫治療情況可以參看參考資料。
[臨床表現]
1、發熱:見於98%-100%的患者,是最常見、最早見的症狀,以弛張熱多見,約半數熱前畏寒,可持續數天至數年,反覆發作,抗菌素無效,激素或非甾體抗炎藥有效。多數患者雖長期發熱,但自覺情況良好,無明顯中毒症狀。
2、皮疹:見於85%以上的患者,紅色壓之褪色,有時輕度瘙癢,易與藥疹混淆,多晝隱夜現,有koebner現象,消退後不留痕跡,少數遺有色素沉著。
3、關節和肌肉症狀:關節痛和關節炎發生率87%-98%,1/3僅表現關節痛。關節腫脹發熱功能障礙者佔2/3,多累及膝和腕。肌肉疼痛約佔80%,發熱時多伴肌肉痠痛,多無肌酶升高。
4、咽痛:見於50%的患者,發熱時伴咽痛者佔64%、多在早期出現,做咽拭子培養陰性,抗菌素無效。
5、淋巴結腫大:見於44%-81%的患者,早期可有全身淋巴結腫大,活檢多為反應性增生。
6、肝脾大:肝大見於33%-39%的患者,脾大見於50%-95%的患者,3/4患者有肝功異常。
7、其他臨床表現:胸膜炎、心包積液、心肌炎、肺炎。腎、中樞神經異常及周圍神經損害。
[輔助檢查]
1、血常規和骨髓檢查:白細胞和中性粒細胞升高:一般(10~20)×109/L、最高達50×109/L。貧血:90%-100% 多為低色素性貧血。 50%血小板增高。骨髓像易見到中毒顆粒,易被報告為感染性骨髓像。骨髓培養陰性。
2、血清鐵蛋白升高:與疾病活動正相關,見於80%以上,可作為本病的參考點,其敏感性特異性分別為74.8%和83.2%。
3、血沉增快、CRP升高。
4、免疫球蛋白可增高。
5、滑液呈炎性改變。
6、血培養陰性。
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