臀肌攣縮症是由多種原因引起的臀肌及其筋膜纖維變性、攣縮,導致髖關節內收、內旋功能障礙,從而表現出特有步態和體徵的臨床症候群。1969年Valderrama首次報告,國內馬承宣1978年首次系統地報道。我院自1992年10月至2006年8月治療臀肌攣縮症56例療效滿意,報告分析如下。
1、臨床資料
1.1一般資料本組56例,男27例,女29例,年齡7~16歲,平均11歲。單側20例,雙測36例。有48例有反覆接受臀部肌內注射藥物史。
1.2臨床表現患者均表現出蹲坐姿勢異常及特有步態,雙側病變患兒站立或行走時呈八字步,跑步時更明顯。坐位時,雙腿不能靠攏;下蹲時,雙膝必須分開,作向外劃圈動作,呈典型的蛙式位。中立位屈髖受限,要外展外旋才能完成屈髖動作。
56例臀部外上方均可見面板凹陷,皮下可觸及條索狀物,並下伸至大轉子,坐位交腿試驗和並腿屈髖試驗均陽性。X線檢查無骨骼病變。
1.3手術方法病人側臥位,手術側向上,常規消毒鋪巾,在大轉子上方2cm處條索狀物正中做縱行切口,向上延伸3~5cm長,術中見臀筋膜變性增厚,部分臀肌變形攣縮,緊張堅硬呈白色。病變輕的呈纖維條索狀,嚴重的呈纖維疤痕板狀。
病變累計範圍寬可達2~7cm,深度可達肌肉全層。纖維攣縮帶於正常肌肉之間界限不清,相互重疊。將攣縮帶切斷或切除一部分,活動髖關節已能內收,再做屈髖內收試驗,如無內收受限和髖關節彈響,表示鬆解已徹底,同樣方法處理對側。
1.4治療結果全部病例均隨訪1~9年,平均4年,50例患者步態及髖關節功能恢復正常或接近正常,6例有髖關節外展肌力差,無復發病例,優良率佔89.2%。
2、討論
2.1病因及發病機制馬承宣認為,進行臀部注射時,藥物進入臀肌後,沿著肌束間隙順著肌間隔方向擴散,由於反覆多次注射,藥物的刺激和針頭穿刺損傷可引起化學性、創傷性肌纖維質炎,繼發纖維組織增生,最後形成堅硬的纖維疤痕攣縮帶。
陳瑾瑛認為,患兒臀肌軟組織菲薄,當注射大容量或小容量多次注射後,由於藥物吸收較緩慢,加上藥物反應性炎性水腫,致使臀部肌間隔內壓力增高,肌肉血運障礙,因缺血致無菌性壞死、變性而纖維化。這就是所謂的注射因素學說。本組病例有48例反覆臀部注射病史也支援此觀點。另外有人報道有遺傳因素、易感性因素等。
黃耀添總結為六種型別:
⑴注射性臀肌攣縮症
⑵特發性臀肌攣縮症
⑶先天性髖關節脫位術後併發臀肌攣縮症
⑷臀肌筋膜間室綜合症後遺臀肌攣縮症
⑸感染性臀肌攣縮症
⑹多發性肌筋膜攣縮症表現的臀肌攣縮症。總之,病因非常複雜。
2.2手術方式及手術要點我們通常在大轉子上方2cm切開臀中肌表面的髂脛束,向後至臀大肌緣,即可清楚地顯露股骨大轉子後方的臀大肌―髂脛束下間隙,可用食指伸入作引導,以血管鉗挑起攣縮組織逐一鬆解。手術鬆解一切攣縮變性組織,不能殘留攣縮組織,務必於手術檯上達到滿意的鬆解效果,而不能寄希望於術後功能鍛鍊。
手術檯上髖關節活動範圍達到一下要求:髖關節內收、內旋約25度,屈曲120度以上,極度內收內旋時伸曲髖關節無彈跳。放引流條,24小時後拔除。
2.3手術失敗的原因本組病例有6例術後髖關節外展肌力差,行走步態有異常,跑步時明顯,回顧檢視病歷發現,6例均為攣縮較重的患者,且手術記錄中臀中肌及臀小肌均有攣縮,術中均給於鬆解。
臀小肌纖維方向與下肢軸線所成角度小於臀中肌,根據槓桿原理可知臀小肌外展髖關節的作用力要大於臀中肌,所以,術後髖關節外展力差,造成步態不穩,影響療效。另外,有作者報道臀肌攣縮症引起的雙下肢不等長,誤診為雙側股骨發育不均衡而誤治或施行單側鬆解造成術後加重的病例,我們還沒有遇到。
2.4術後功能鍛鍊的重要性雖然我們上面強調了手術中徹底鬆解的必要性,但是術後功能鍛鍊也很重要。術後將雙下肢屈髖、屈膝、雙膝併攏固定,第三天後下床行一字步行走鍛鍊,並膝下蹲動作,五天後練習交腿行走。這樣能防止粘連,取得好的術後效果。
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