概述
Felty綜合徵又稱為關節炎-粒細胞減少-脾大綜合徵、類風溼性關節炎-脾大綜合徵、感染性關節炎。其病因不明,可能為自身免疫性疾病。1924年Flety首先報道成人慢性類風溼性關節炎合併粒細胞減少及脾腫大,此後屢見報道,遂將具備上述三大主徵的疾患稱為Flety綜合徵。
臨床表現
本病為類風溼性關節炎的特殊型別,常於關節炎數月甚至數年後出現典型症狀,可有:
1、全身不適、發熱、疲倦、厭食、消瘦。
2、面板暴露處出現棕色色素沉著,甚呈黑色。
3、面板或粘膜潰瘍,尤小腿潰瘍。
4、脾腫大,個別呈巨脾。
5、部分患者全身淋巴結腫大、紫瘢和反覆感染。
輔助檢查
1、骨髓中紅細胞每系統中度增生、粒細胞成熟障礙。
2、血象:呈中度低色素性貧血、血小板輕度減少,中性粒細胞顯著減少,嚴重時可<1×109/L;淋巴細胞無明顯變化。
3、紅斑狼瘡細胞檢查陰性,Coomb's試驗陰性,R-F乳膠凝集試驗常陽性。
治療
1、應用類固醇激素治療,可有近期療效,但很少完全緩解。抗類風溼治療,如抗炎劑,青黴胺、氯喹硫酸鋅,雷公藤等均可試用。免疫刺激劑,應用轉移因子、左旋咪唑等刺激細胞免疫功能有一定療效。中醫中藥治療,黃芪注射液可調節免疫功能。
2、脾切除術,對重度粒細胞減少伴嚴重貧血(溶血性)或血小板減少,反覆感染者宜行切脾術,但長期緩解僅者30%~40%。
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