尿道下裂是小兒泌尿生殖系統最常見的先天畸形之一。
病因：
1、遺傳因素 尿道下裂發病有一定的遺傳傾向，但所涉及的具體基因或染色體目前尚不清楚。
2、激素影響 從胎睪中產生的激素影響男性外生殖器的形成，如果睪酮產生不足、過遲，或者睪酮轉化成雙氫睪酮的過程中出現異常均可導致生殖器畸形。
臨床表現：
1、尿道外口異位：尿道口可開口於從正常尿道口近端至會陰部的任何部位，患兒常取蹲位排尿。
2、陰莖腹側彎曲：主要因尿道口遠端的尿道板纖維組織增生、陰莖腹側和尿道壁各層組織缺乏以及陰莖海綿體背、腹兩側不對稱所致。
3、包皮背側堆積：陰莖頭腹側包皮未能正中線融合、包皮繫帶缺如，全部包皮轉至陰莖背側，呈帽狀堆積。
併發症：
尿道下裂最常見的伴發畸形為腹股溝疝和睪丸下降不全。尿道下裂越重，伴發畸形的發生率也越高。尿道下裂也偶伴發上尿道畸形如腎盂積水、重複畸形等，少數病人合併肛門直腸畸形。
診斷：
尿道下裂診斷並不困難，一看可知。但應注意有無合併畸形或性別異常，對外生殖器表現模稜兩可、重度尿道下裂或尿道下裂合併隱睪、小陰莖者應行染色體檢查。
治療：
可以採用一期手術或分期手術。我們多采用一期尿道成形術。手術目的是要完全矯正陰莖下彎、尿道口開口於龜頭正位、患者能夠站立位排尿、成年後能進行正常性生活。目前推薦最佳手術年齡在生後1-1.5歲左右。陰莖發育過小者(如龜頭直徑小於12mm)，需要外用雙氫睪酮或注射睪酮或HCG促進陰莖長大後再手術，一般需要停藥後1-2個月再手術。
手術主要併發症：
尿道瘻、尿道狹窄、尿道憩室形成、陰莖再彎曲等，其總體發生率在30％左右。出現上述併發症需要再次手術，再次手術時間至少術後半年以上。
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