脊索瘤好發於顱底和骶尾部，是由胚胎殘留的脊索組織發展而成的一種先天性腫瘤，顱底脊索瘤常常位於顱底中線部位，在國內外絕大多數國家由腦神經外科診治。
顱底脊索瘤臨床表現：
顱底脊索瘤具有向硬脊膜內外、蛛網膜下腔和神經周圍蔓延的特點，很少惡化轉移，病程長，平均在3年以上，頭痛為最常見症狀，頭痛性質是持續性鈍痛，常為全頭痛，也可向枕部或頸部擴充套件，因腫瘤部位，腫瘤的發展方向不同其臨床表現各有所不同。
1、鞍部脊索瘤
垂體功能低下，主要表現為陽痿、閉經、身體發胖等；視神經受壓產生原發性視神經萎縮，視力減退以及雙顳偏盲等。
2、鞍旁部脊索瘤
主要表現動眼、滑車、外展神經麻痺，以外展神經受累較為常見。
3、斜坡部脊索瘤
斜坡脊索瘤為顱底脊索瘤的最常見型別，具體分為上、中、下斜坡脊索瘤，上斜坡脊索瘤常常累及動眼神經，首發表現為一側眼皮無力，重者眼睛睜不開。中斜坡脊索瘤常常累及外展神經，首發表現為視物雙影。下斜坡脊索瘤可以累及外展、末組和舌下神經，表現為視物雙影、吞嚥困難等，部分突入顱內的腫瘤可以引起腦幹受壓症狀，即步行障礙，錐體束徵，若起源於鼻咽壁遠處，常突到鼻咽引起鼻不通氣、疼痛，可見膿性或血性分泌物（這類患者往往首診到耳鼻喉科）。
診斷：在臨床上常見的診斷手段為顱底CT掃描和磁共振檢查，通過這兩方面的檢查基本可以確定診斷。在病理中，脊索瘤早期腫瘤表面呈分葉狀或結節狀，腫瘤大小一，有不完整的包膜，色灰白或灰紅。瘤組織中可殘留碎骨性或骨小粱間隔，軟組織鈣化，晚期易出血、壞死和囊性變，以單發病灶者多見。
治療：近年來隨著外科技術的進步、提高，特別是腦神經內鏡技術的進步，對顱底脊索瘤已能成功的進行手術切除，多數病人能獲得治癒，因此顱底脊索瘤的治療中外科切除是主要的治療方法。在脊索瘤切除後，儘早進行CT或MRI檢查，以證實腫瘤切除程度與是否有腫瘤殘餘，對於擬定術後輔以放療與否或定期隨訪有重要指導價值。
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