病因病理
顱內血管畸形是顱內血管床的發育畸形;表現為顱內某一區域血管異常增多。目前一般分為4型：
①動靜脈畸形;
②毛細血管擴張;
③靜脈血管瘤和靜脈曲張Z
④海綿狀血管瘤。其中以動靜脈畸形最多見，約佔半數以上。本節主要敘述動靜脈畸形的情況。腦動靜脈畸形多見於年青人，以20歲-40歲青壯年人發病率最高，男性比女性多見。胚胎期如有某種因素影響其原始腦血管網正常發育，毛細血管不健全，動靜脈直接相通形成短路，發展成為腦動靜脈畸形。
臨床表現
腦動靜脈畸形時無任何不適或偶爾有癲癇病發作。常無明確發病誘因，畸形血管破裂出血，形成腦內血腫或蛛網膜下腔出血是最常見腦動靜脈畸形的症狀。突然出現劇烈頭痛、頸硬，伴有噁心、嘔吐和一定程度的意識障礙，不同部位病變及出血，可出現偏癱、偏盲、失語及偏側感覺障礙等定位體徵及眼球運動障礙，共濟失調等後顱窩動靜脈出血表現。其次是癲痛和頭痛等。
影像學表現
1、腦動脈造影
腦動靜脈畸形有以下典型表現：
①顯示畸形血管。這是特徵表現，呈一團管徑相仿相互糾纏的迂曲擴張血管。畸形血管團的範圍可小如指甲，大如手掌，多見大腦半球皮質、
②異常粗大的供養動脈和引流靜脈伴區域性迴圈加快。此為區域性血流短路的表現。
③血流分流現象：造影劑隨血流經畸形血管的短路大量流入靜脈，因此，血管畸形部分因血流量增加而顯影十分清楚。
④血腫的表現：血管破裂出血致腦內血腫，血腫的主要表現為區域性佔位徵象，一股腦部動靜脈畸形無血腫時，腦血管不出現佔位徵象，腦血管不移位。
2、CT表現：
在腦動靜脈畸形未破裂出血前有較典型的CT表現。在平掃，可見局灶性高低或低等混雜密度影，呈斑點、團塊或條索狀，邊緣不清。其中高密度影為局灶膠質增生、血栓、鈣化、新出血或畸形內緩慢血流和含鐵血黃素沉著所致，低密度影則為小梗塞或陳舊出血，病灶周圍有侷限腦萎縮，沒有明顯佔位效應，無周圍腦水腫。部分病人平掃不能發現動靜脈畸形，但注射造影劑，方能顯示病灶。注射造影劑後，腦部動靜脈畸形呈團塊狀強化，甚至可見迂曲血管影、供血動脈和引流靜脈
出血後的腦動靜脈畸形則出現腦內血腫，蛛網膜下腔及腦室系統出血。根據出血時間長短表現高密度影、混雜密影及低密度影，血腫周圍有低密度水腫區。同時有腦室受壓變形及中線移位等佔位效應。注射造影劑後，部分血腫邊緣可出現畸形血管迂曲強化影，同時混雜密影血腫常有環狀強化。
3、MRI表現
在腦部動靜脈畸形的診斷上有較大優越性，尤其是後顱窩病灶，診斷價值大於CT。因此，當懷疑病人患有腦血管畸形時，MRI為首選的影像檢查手段。①腦動靜脈畸形的血管成分，表現為成團狀、網狀分佈的無訊號流空血管影。其中供血動脈，在T1
和T2加權像上因流空現象而表現為低訊號或無訊號影。引流靜脈則因血流緩饅，T1加權像呈低訊號，T2加權像為高訊號像。血管的鈣化表現為低訊號或無訊號暗區。動靜脈畸形中的血栓，在T1和T2加權像均表現為低訊號夾雜等訊號或高訊號和低訊號內夾雜高訊號影。②動靜脈畸形出血形成血腫，則表現為T1和T2加權像變化和其他原因所致血腫相似。亞急性期血腫，在T1和T2加權像上均為高訊號，隨時間延長，血腫在T1加權像上訊號逐漸變為等訊號或低訊號，T2加權像上仍為高訊號。
[手術治療]
適應症
1、病人有下述情況之一，而造影檢查確定畸形血管可以切除者：
⑴自發性蛛網膜下腔出血史。
⑵癲癇頻發，藥物治療效果不佳者。
⑶有進行性神經系統定位性損害症狀或智力減退者(盜血綜合徵)。
⑷合併顱內血腫或顱內高壓者。
2、可採用下列手術方法治療者：
⑴血腫清除術，適用於出血後有血腫的病人。如病人情況良好，可於術前行腦血管造影，術中同時作畸形血管切除術。如病情危重，可先清除血腫，待病情恢復後行腦血管造影，再行二次手術作病變切除術。
⑵畸形血管切除術，適用於有過出血，特別是反覆出血者;由於腦盜血現象產生進行性輕偏癱等進行性腦功能障礙及有頑固性癲癇發作而藥物難以控制者。
⑶供應動脈結紮術，適用於深在病變，涉及重要結構如腦幹、深部大靜脈等。但有多條供應動脈，僅結紮其中1～2條，不一定能起到治療作用。
⑷人工栓塞術，適用於廣泛或多發性病變不能切除者，或用於廣泛血管畸形切除術前，作為一種預備性手術。
本文以動靜脈畸形切除術為例。
[禁忌症]
均為相對禁忌症，隨著技術的改進，其中有些病例仍可手術治療。
1、腦深部、內囊、基底節、腦幹等處的動靜脈畸形。
2、廣泛性或多發性動靜脈畸形。
3、無症狀者。
4、60歲以上老年，伴有心、腎、呼吸系統嚴重疾病者。
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