免疫缺陷病是免疫系統中任何一個環節或其組分因先天發育不全或後天因各種因素所致損害而使免疫活性細胞的發生發展、分化增殖和代謝異常並引起免疫功能不全所出現的臨床綜合症。
免疫缺陷病一般可分為先天性或原發性免疫缺陷病和後天的或獲得性免疫缺陷病兩大類。隨著器官移植及惡性腫瘤化療的發展，繼發性免疫缺陷病患者的數量不斷上升，感染成為影響這類患者病程和愈後的最主要因素，其中又以肺部感染最常見。免疫受損宿主患者的肺部感染日益成為一個重要的醫學問題，是肺部感染髮生率居高不下、致死的重要原因。武漢協和醫院呼吸內科辛建保除了HIV外。
一、引起免疫受損宿主的其他原因如：
1、感染：許多病毒、細菌、真菌、原蟲等急慢性感染；
2、惡性腫瘤：如何杰金氏病、淋巴肉瘤、各類急性白血病和慢性淋巴細胞白血病以及骨髓瘤等；或腫瘤晚期以及惡病質造成的嚴重營養不良。
3、免疫抑制劑和抗生素等藥物：如皮質類固醇、環磷醯胺、硫唑嘌呤、硫基嘌呤、氨甲蝶嶺、環孢黴素A、抗T淋巴細胞免疫球蛋白(ATG)以及γ射線等以及某些抗生素等。
4、營養不良與營養過多。
5、肝、腎功能不全。
6、糖尿病、柯興綜合徵、大面積燒傷、胸導管引流術、麻醉及較大外科手術、早產兒、新生兒和1歲以內的嬰兒、60歲以上老人等均是免疫受損宿主的成因。
二、免疫功能低下感染常見病原體
1、細菌：免疫功能低下的任何時期均可出現細菌感染，尤其是免疫功能重度低下時間延長，極易出現細菌感染。常見革蘭陰性致病菌有銅綠假單胞菌、肺炎克雷白桿菌和大腸桿菌，胃腸黏膜破損處常是革蘭陰性桿菌入侵部位。常見革蘭陽性細菌為溶血性鏈球菌、表皮葡萄球菌和金黃色葡萄球菌。尤為值得注意的是金黃色葡萄球菌和銅綠假單胞菌是最為多見的細菌感染。
2、真菌：ICH患者肺部感染中，真菌感染的比例達到了17％。其中以侵襲性麴黴、念珠菌發生率最高。另有一些為地域性真菌病，如組織胞漿菌病，球孢子菌病等。
3、病毒：人類鉅細胞病毒、單純皰疹病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、腺病毒等均可致免疫功能低下患者感染。在移植術後患者中CMV感染的發病率可達30～50％，因此，預防性的治療CMV是移植術後的重要措施之一。
三、治療
1、免疫受損宿主肺部浸潤影的診療程式ICH出現肺部浸潤、發熱，一般首先考慮感染的可能。當病情不甚緊急，多數應在明確病原學診斷後開始抗微生物治療。由於X線影像學對病因診斷的意義非常有限，因此，對於病情嚴重且危及生命者，應積極採取針對抗陽性菌，陰性菌，非典型病原體的聯合治療方案，有指徵時還應兼顧MRS或真菌的治療。抗感染治療應在基本完成病原體檢查標本取樣後開始，如果臨床症狀無禁忌證，則侵襲性取樣應儘早考慮。免疫受損宿主肺部浸潤影的診療程式如圖1所示。
2、免疫重建明確肺部感染的ICH患者，應停用細胞毒或抗代謝藥物，緩慢撤停糖皮質激素，抗器官排異藥物應酌情減量使用。
3、ICH患者肺部感染經驗性治療對不同型別的ICH其經驗性治療當有區別。體液免疫缺陷包括補體缺乏和脾切除者肺部感染以肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌等最常見。抗菌治療應針對這些病原體，如頭孢曲松，呼吸性氟喹諾酮類藥物，結合流行病學或治療反應可選用萬古黴素或利奈唑胺等。細胞免疫損害併發肺部感染因為特殊病原體(真菌、分支桿菌、病毒、原蟲)感染機會較多，原則上應明確病原學診斷後再治療，如果懷疑卡氏肺孢子菌、或鉅細胞病毒感染可立即開始經驗性治療。對於移植後病人原則上可採取預防性的針對這類病原體進行治療。
4、應用激素或器官移植早期。經驗性治療第一線選擇仍是抗菌治療。對於病情嚴重者，抗生素的使用原則為：
（1）抗生素要廣譜、聯合、足量、靜脈給藥。
（2）使用針對性強的抗生素。
（3）在給予第一劑量抗生素前應完成一般的病原體檢測的標本採集，以利於以後根據藥敏結果調整抗生素。建議選用針對陽性菌，陰性菌及非典型病原體的藥物聯合治療，由於綠膿桿菌和MRSA是這類病人常見的病原體，初始治療應覆蓋這類病原體。至於是否覆蓋真菌，或其他特異性病原體，需要結合個體綜合分析得出結論。
實體器官移植後95％的肺部感染髮生於術後一個月內，致病原與一般胸腔或腹腔手術類似，以肺炎桿菌和大腸桿菌普遍，亦或由於留置靜脈導管引起的膿栓等。術後1～6個月，由於免疫抑制藥物劑量較大，容易引起病毒和機會致病菌的感染。術後6個月後所發生的肺部感染可能與需要應用免疫抑制劑的劑量、是否發生移植後淋巴增殖紊亂(PTLD)等因素有關，容易發生機會感染或結核感染。如果僅僅只需小劑量免疫抑制劑，發生感染的風險明顯降低。
四、對於病情不是非常嚴重者則需要依據
1、病原學診斷的估計。
2、臨床病情的評估
3、以往用藥情況。
4、機體的功能狀況。
5、經濟學考慮等綜合因素選用抗感染藥物。
關於粒細胞減少或缺乏的肺部感染可參考相應的指南選用抗感染藥物，當抗菌治療效果不佳時可經驗性給予抗真菌治療。抗真菌治療可借鑑相關指南。
在骨髓移植後的30天以內，真菌感染是最主要的致病原，一般選用伏立康唑或2性黴素B等具有針對麴黴的抗真菌藥物。在3O～100天發生的感染中，病毒特別是CMV則是主要的，一般選用丙種球蛋白和更昔洛韋聯合治療，移植後宜監測CMV-DNA，有指徵時則應及時給予抗病毒治療，由於更昔洛韋對骨髓有一定的抑制作用，一般不常規預防性的使用。移植100天后，自體移植患者體液和細胞免疫已經基本恢復，併發感染的機會很小，而部分異體移植的患者，由於存在慢性移植物抗宿主反應，對各種病毒、包膜菌(如流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌)的抵禦能力下降。因此，若發生肺部感染則可優先考慮針對此類病原體的藥物進行初始治療。
卡氏肺孢子蟲肺炎(PCP)也是ICH患者肺部感染的重要的病原菌。常發生於免疫功能嚴重缺陷者，如人類免疫缺陷病毒(HIV)感染者、器官移植及長期應用腎上腺糖皮質激素者。SMZco是治療PCP有效的藥物。
混合感染所佔的比例增高也是這類患者肺部感染的一個特點，可佔10 ～15％。常見的組合是在病毒感染或真菌感染的基礎上併發細菌感染。發生率較高的是鉅細胞病毒、麴菌，合併銅綠假單胞菌、耐甲氧西林金黃色葡萄球菌(MRSA)、大腸桿菌所引起的混合感染。因此，對於重症病例，常常是多種藥物聯合治療，其有可能造成藥物使用的浪費或增加患者的經濟負擔，但若在起始階段未使用針對性的藥物，有可能增加病死率，此是目前醫療上的難題。
1、增強免疫的藥物如卡介苗素、胸腺肽、干擾素等可酌情使用。粒細胞減少可給予成分白細胞輸人；及給予粒細胞或粒一單核細胞集落刺激因子治療。
2、加強支援療法及對症處理支援治療 營養、心肺功能和心理的支援都十分的重要。
3、加強感染的預防措施。
如醫療器械的嚴格消毒，嚴格控制糖皮質激素的適應症及控制免疫抑制劑的使用等。
4、預防性使用藥物目前具有一定循證依據的預防用藥如預防性使用抗真菌治療和預防性防治PCP的治療等。如SMZco預防PCP對實體器官移植後的病人有一定的效果。
5、關於機械通氣應採取肺保護性機械通氣方法。
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