1 、門靜脈高壓症發病機制
門靜脈系統血流不暢和血流量增多，導致門靜脈及其屬支壓力升高成為門靜脈高壓症Portal hypertension，PHT）。PHT的血流動力學改變包括：①流出門靜脈血管阻力增加，形成門脈側枝迴圈；②全身血容量增加，內臟血管及周圍血管擴張等。肝硬化在門靜脈高壓症的病因中，佔80％～90％，西方主要為酒精性肝硬化，我們國家主要為肝炎所致性肝硬化。慢性血吸蟲病性肝硬化和脾腫大也可導致門靜脈高壓症。PHT可引起嚴重的後果，如食管胃底靜脈曲張導致的上消化道出血可致死亡。進一步發展導致脾功能亢進和頑固性腹水。降低門靜脈高壓，妥善處理各種併發症是治療的主要目的。臨床應用的治療方法有外科手術治療、介入放射治療、內鏡下套扎及藥物硬化治療和原位肝移植治療等。斷流術和分流術及聯合手術因其能有效地控制出血，是治療門脈高壓症併發症的主要措施。對肝功能損害明顯，無法耐受手術及麻醉所致創傷者，可優先選擇微創治療。通過介入放射技術建立肝內分流道，栓塞冠狀靜脈或胃底曲張靜脈以預防和治療食管胃底靜脈曲張出血，在臨床應用尤廣泛。本文就經頸靜脈肝內門體分流術在肝硬化門靜脈高壓症中的治療作用及其最新進展作詳細敘述。
2、 經頸靜脈肝內門體分流術（TIPSS）
1988年德國Freiburg大學將經頸靜脈肝內門體分流術（Transjugular Intrahepatic Portosystemic stent shunt，TIPSS）技術正式應用於臨床並獲成功，經過20多年的臨床應用和技術改進，使其成為PHT所致的食管靜脈曲張破裂出血可靠的治療方法。
2.1 TIPSS的適應證與禁忌證
2.1.1 TIPSS的適應症主要有：①急性或反覆食管胃底曲張靜脈破裂出血，TIPSS對該症止血率超過90％，並明顯降低再出血率及死亡率；②其他非手術治療無效者和肝功能Child B級、C級不適於其他手術的患者；③頑固性腹水或胸水；④肝腎綜合徵；⑤Budd-Chiari綜合徵；⑥肝移植術前準備。
2.1.2 TIPSS的禁忌證：①相對禁忌證：敗血症、門靜脈血栓或癌栓、嚴重慢性阻塞性肺病變、肝動脈-門靜脈瘻所致的門靜脈高壓等；②絕對禁忌證：心功能不全、腎功能衰歇、肝功能衰歇晚期、肝囊性病、門脈海綿樣變性、靠近第1、第2肝門處肝細胞癌、晚期肝性腦病等。
2.2 TIPSS的方法
以Seldinger法及Richter法常用，在此僅介紹德國學者Richter的方法。術前病人應通過CT和MRI檢查，辨清肝靜脈與門靜脈之間的空間關係，並改善病人營養狀況。穿刺右頸內靜脈，在導絲引導下將Rups-100經頸內靜脈、上腔靜脈、右心房、下腔靜脈，送入肝右靜脈。由超聲導向選擇右肝靜脈或肝段下腔靜脈為穿刺出發點，向門靜脈右支或左支穿刺，減少盲目穿刺和損傷。確認門靜脈被穿中後，將0.035inch親水膜導絲經套管送至脾靜脈或腸繫膜上靜脈，5F直側孔導管行直接門靜脈造影並測壓，再將Rups-100四部件沿導絲推入脾靜脈或腸繫膜上靜脈。穿入門脈後可通過造影觀察穿刺點的位置。穿刺道用8～10mm/6cm球囊進行擴張，造影檢查直接分流道有無造影劑外溢或與膽管交通，置入直徑8～10mm的金屬內支架。放置支架必須完全覆蓋肝實質通道，並要求該通道與肝靜脈不能成角。再次直接門靜脈造影及測壓。手術成功的標準為：門脈壓力較術前降低10～20cmH2O，分流道兩靜脈間壓力差最佳為1.6kPa。
2.3 TIPSS的療效
TIPSS屬於微創治療，起到了分流術加斷流術的雙重作用，能有效防止曲張靜脈再次破裂而出血。TIPSS通道建立之後，能降低門脈壓，部分改善腎功能，對控制難治性腹水有雙重的臨床意義。患者的血細胞和血小板計數升高。肝功能child-Pugh分級C級和肝臟嚴重硬化縮小，影響手術成功率，療效亦差。支架通道狹窄或閉塞、肝性腦病是TIPS術後兩個主要併發症，同時影響TIPS中遠期療效。支架狹窄或閉塞可能與支架與肝靜脈成角、區域性膽汁滲漏刺激、支架內血流衝擊、支架過長等有關。支架再狹窄可復發出血，術後應定期隨訪，早期發現，通過再次介入治療，多數病人能保持通暢。
2.4 TIPSS的技術新進展
2.4.1 Viatorr支架的應用
TIPSS技術集限制性分流加斷流術優點，在肝內建立有效門腔分流道，降低門靜脈壓力，短期緩解門脈高壓效果非常顯著，但是支架狹窄、堵塞或移位，這些併發症嚴重影響TIPS的中遠期療效。早期分流道阻塞與分流道內急性血栓和內支撐展開不全導致有關，後期分流道狹窄和阻塞可能為分流道內膜高度增生所致。為了提高TIPS術的中遠期療效，國內外多個臨床中心在操作技術和新型支架材料方面進行了大量研究。新型膨體聚四氟乙烯（expanded polytetrafluoroethylene，ePTFE）覆膜支架――Viatorr支架，具有自膨功能，更好的與血管吻合。其門靜脈端有2cm的裸區，肝實質部分及肝靜脈端為聚四氟乙烯（ePTFE）覆膜，TIPSS後門靜脈入肝血流不受阻擋，而覆膜部分又能隔絕肝實質，預防膽汁內溢所造成的假性內膜增生。Charon等多中心試驗研究顯示覆膜Viatorr支架比裸支架明顯提高了開放率，首次開放率84％，肝性腦病14％，再出血率8％，JungHS等報道術後1年的初次通暢率達80％～84％，再次介入處理通暢率高於90％。Christophe Bureau等實驗證實覆膜支架組和裸支架組，2年的通暢率分別為76％、36％（P=0.001），未發生肝性腦病比率67％、51％（P＜0.05），臨床症狀複發率10％、29％（P＜0.05），死亡率58％、45％（P＜0.05），均具有統計學意義。新型TIPS覆膜支架的廣泛應用，顯著提高了分流道的通暢率、降低了出血和腹水的發生率，而肝性腦病的發生率較傳統支架也有減少或未見增加，減少術後監測和再介入治療，提高中遠期療效療效和經濟比值，有較好的應用前景。
2.4.2 穿刺技術改進
應用CT和MR血管三維重建技術顯示肝靜脈和門靜脈解剖及變異，血管之間的距離和角度，辨明肝臟組織的毗鄰關係，為手術提供重要依據，避免不必要的損傷。採用經肝段下腔靜脈直接穿刺門脈分支，這樣建立的分流道短且直，可解決支架成角問題。有資料分析表明肝段下腔靜脈穿刺門脈組的支架狹窄率低於右肝靜脈穿刺門脈組。
2.4.3支架管徑選擇 門-體分流性肝性腦病是TIPSS術另一常見併發症，適度的分流是減少該類併發症發生的關鍵因素。國內外研究表明直徑8mm的覆膜支架既達到分流作用，又避免肝性腦病的發生，其發生率為5％～10％，裸支架和直徑10mm覆膜支架肝性腦病的發發生率約20％～30％，楊有等研究表明採用直徑8mm的Fluency自膨脹覆膜支架，既能保持一定分流量，又能避免分流量大導致肝性腦病的發生。
2.5 TIPSS聯合冠狀靜脈栓塞
單純經皮經肝門靜脈穿刺行冠狀靜脈栓塞術PTVE）雖能有效控制食管靜脈曲張大出血，但術後短期內出血複發率高達35％～65％，並有腹腔出血、異位栓塞等風險，故臨床已較少單獨使用。TIPSS可在分流的同時行胃冠狀靜脈栓塞術（gastric coronary vein embolization，GCVE）GCVE，止血效果優於單純PTVE。Tesdal等前瞻性對比研究95例門靜脈高壓症病人分別採用TIPS和TIPS加冠狀靜脈栓塞治療，隨訪（48.7±37.8）個月，TIPS和TIPS加冠狀靜脈栓塞術後2、4年無出血率分別為61％、53％和84％、81％。兩者術後存活率差異無統計學意義。TIPS聯合曲張冠狀靜脈栓塞可減少消化道再出血的發生，增加門脈迴流血量，增加肝血流灌注，改善肝功能，減小肝內分流的口徑，降低肝性腦病的發生，且有益於預防支架狹窄和門脈血栓形成，提高臨床療效。
綜上所述，TIPSS以其創傷小和令人滿意的療效，已成為門靜脈高壓症常用的介入治療方法，臨床應用中要合理選擇術式，完善操作方法，選擇先進內支架材料，最大限度地降低併發症。同時應有效結合分子生物學和臨床研究，充分發揮其臨床治療優勢，迎來TIPSS治療的新紀元
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