一、病因和機理
1、發病原因
病因尚不完全明瞭，一般認為是自身免疫性疾病，直接免疫熒光發現在皮損周圍面板基底膜有線狀的C3和IgG沉積，間接免疫熒光發現70％～85％的類天皰瘡病人血清有抗表皮基底膜帶的IgG迴圈抗體，相當多的病人也有抗基底膜帶的IgE抗體，損害周圍存在大量嗜酸性粒細胞及脫顆粒現象，因此有可能Ⅰ型變態反應參與皮損形成。
2、發病機制
大皰性類大皰瘡抗體滴度與病情嚴重性無相關性，除補體C3外，經典和替代補體啟用途徑的其他成分及補體調節蛋白β1H也沉積在大皰性類天皰瘡患者的基底膜帶，大皰液中亦可見啟用的補體成分，體外實驗也證明類天皰瘡抗體能結合經典和替代途徑的補體成分沉積於真皮基底膜帶，這些研究證明大皰性IgG能以經典途徑啟用補體，以C3放大機制啟用補體替代途徑。
二、臨床表現
1、典型皮疹：
基本損害為張力性的厚壁大皰，在正常面板或紅斑基礎上發生，皰呈圓形或橢圓形，直徑大多在1公分左右，也可達數公分如鴿蛋般。皰壁較厚，不易破潰，擠壓水皰並不向周圍擴充套件(尼氏徵陰性)。水皰內容物大多清亮，少數為血性。水皰破潰後成為糜爛面，上附結痂，較易癒合，繼發感染則皰液呈膿性。
2、好發部位及其它伴隨症狀：
皮損好發於軀幹及四肢屈側，早期皮損可僅表現為浮腫性的紅斑而沒有水皰，可誤診為多形紅斑或藥疹。約半數患者有口腔粘膜的損害，表現為口腔上顎粘膜，頰粘膜等的水皰或糜爛面。但較之天皰瘡的口腔損害要輕得多。患者常自覺瘙癢，
全身健康狀況在疾病早期一般不受影響。
好發於老年人。病程慢性，預後較好。只要治療及時，用藥得當，是可以治癒的。
三、病理檢查
取新出的水皰作組織病理檢查，示表皮下皰，在皰內及皰下方的真皮內有淋巴細胞及數量不等的嗜酸性細胞浸潤。
免疫病理：直接免疫熒光法檢查，可見基底膜區有一連續線狀的熒光帶，主要是IgG的沉積。間接免疫熒光法也可測出抗基底膜抗體，有70％-80％的患者血清中抗體效價高，對診斷有意義。
四、診斷
診斷要點：面板損害以張力性水皰與水皰不易破裂為特徵，口腔則較少受累，面板黏膜水皰尼氏徵陰性。組織病理學檢查，可見上皮與結締組織之間有裂隙或水皰，多為上皮下皰，無棘層鬆解，結締組織有大量嗜酸性粒細胞、中性粒細胞及淋巴細胞細胞浸潤。直接免疫熒光法檢查，可見基底膜區有一連續線狀的熒光帶，主要是IgG的沉積。間接免疫熒光法也可測出抗基底膜抗體，有70％-80％的患者血清中抗體效價高，對診斷有意義。
五、治療
原則是早診斷，早治療。治療越及時，皮損控制越快，預後越好。
首選糖皮質激素，常採用強的鬆(Prednisone)，用量視皮損範圍及病變嚴重程度而定. 對皮損面積佔體表不到10％的輕症病例，初始劑量一般為30mg/天，對皮損佔體表30％的中度病例，為40--50MG(mg/天)，對皮損超過體表50％的重症病例，則需60--80MG(mg/天)，如果在3--5天內不能控制病情 ， 仍不斷有新出疹，則應及時增加藥量。在控制了皮損並維持一至二週後逐漸減藥， 達到一個維持量。減藥應積極又穩妥， 當減藥至15-20mg/日時 ， 可漸改為隔日服藥。在減藥過程中應密切觀察病情變化，一旦有新出疹，則應暫仃減藥。對重症患者當使用了大劑量皮質激素仍不能控制病情，可合併使用免疫抑制劑如氨甲蝶呤，環磷醯胺，環孢素，雷公滕多甙等。
大皰性類天皰患者大多年邁，常常伴發其他疾病，當患有糖尿病、結核等不能使用皮質激素時，可採用口服四環素500mg，每天4次或美滿黴素100mg，每天2次，及煙醯胺200mg，每天3次，對部分患者、尤其是輕症患者有效。
支援療治療是很重要的，由於患者大多年邁，應注意加強營養，保持水電介質平衡。在治療期間應注意皮質類固醇的副作用及所產生的合併症。
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