大皰性類天皰瘡好發於老年人,臨床表現為皰壁緊張的水皰、大皰,發生於正常面板或紅斑上,以四肢、背部最多見,也可泛發全身。伴有明顯的瘙癢。本病屬於自身免疫性疾病,多數病因不明,呈慢性經過,容易反覆發作。
發病初期水皰可不明顯,表現為瘙癢性紅斑、丘疹、糜爛,容易誤診為溼疹等其他面板病。確診需要根據臨床表現結合組織病理和免疫病理檢查,酶聯免疫吸附測定也有助於診斷。
患者往往需服用糖皮質激素和免疫抑制劑治療,控制病情後在醫生指導下逐漸減量。在使用激素時需要密切地注意血糖、血壓、電解質、骨密度等的變化。
在用環磷醯胺、硫唑嘌呤等藥物時,尤其要定期檢查血常規、肝腎功能。病情較輕的部分患者,應用四環素或米諾黴素聯合煙醯胺治療有效。
糖皮質激素可以引起消化道潰瘍、高血壓、高血糖等副作用,因此應用糖皮質激素的患者需要低脂肪、低鹽、低糖、高蛋白飲食,避免食用對胃腸道有刺激的食物,如太硬、太鹹、辛辣、不易消化的食物,不要飲酒。
口腔糜爛者選擇軟食或半流質食物,溫度宜適宜,不宜太燙。飲食要保證蛋白質等營養成分充足。盲目忌口對大皰性類天皰瘡的恢復並不利。
該病需要定期門診複診,醫生根據病情調整藥物劑量和型別,長期治療,患者應避免自行減量和停藥。
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