天皰瘡是一組由血清中的抗橋粒芯蛋白的抗體(天皰瘡抗體)引起的慢性自身免疫性大皰病。患者血清中的天皰瘡抗體結合於面板黏膜中的自身抗原激發免疫反應,使正常面板或黏膜上出現鬆馳性水皰和糜爛面,常常繼發感染,可危及生命,文獻報告的死亡率大約為5-15%。
尋常型天皰瘡最嚴重也最常見,多數患者首先在口腔黏膜發生水皰,隨後在全身面板上成批出現水皰,皰壁薄而鬆弛,極易破潰,形成不易癒合的糜爛面。患者常有瘙癢、疼痛及發熱症狀。
由於糜爛面滲出較多的液體和蛋白質,加之口腔黏膜病變進食困難,患者營養狀況變壞,抵抗力迅速下降,易發生細菌感染等併發症,嚴重者危及生命。其他幾種型別的天皰瘡面板黏膜損害相對較輕。
天皰瘡的病因和發病機制尚不清楚。某些藥 天皰瘡和大皰性類天皰瘡是常見於中老年人的自身免疫性面板病,具有面板起紅斑、水皰、糜爛、感染伴有瘙癢、疼痛等特點,嚴重者遍及全身,甚至危及生命。
多數病人的病因並不清楚,但是經過醫生仔細詢問,可能發現部分病人的發病與某些藥物有關。
從化學結構上來說,可以引起天皰瘡的藥物主要分為三類:含有巰基自由基的藥物(如卡託普利、青黴胺、硫代硫酸鈉金等)、酚類(如利福平、甲基多巴等)以及非巰基壬基酚類藥物(血管緊張素轉換酶抑制劑、鈣離子通道阻滯劑、格列本脲等),這些藥物通過不同的作用機制引起天皰瘡。
國內報道引起天皰瘡的藥物有:阿莫西林、頭孢菌素、卡託普利、利福平、青黴胺,也有抗癲癇藥物引起天皰瘡的報道。
能夠誘發大皰性類天皰瘡的藥物很多,常見的包括以下幾類:利尿藥、抗生素(包括β-內醯胺類、喹諾酮類、磺胺類)、非甾體類抗炎藥、抗代謝藥、血管緊張素轉換酶抑制劑等。
光化學療法治療某些面板病時也有誘發大皰性類天皰瘡的報道。還有一些藥物雖然引起大皰性類天皰瘡的情況較為少見,但文獻中也有報道,包括鈣通道阻滯劑硝苯地平和氨氯地平等。
在一些嬰幼兒注射疫苗時,也出現過引起大皰性類天皰瘡的情況。這些藥物中含硫基的藥物,尤其是硫醇化合物以及磺胺類衍生物,更較為常見。總的來說,青黴胺、呋塞米、光化學療法引起者最為多見。
因此,患有天皰瘡和大皰性類天皰瘡等自身免疫性大皰病的病人應該將所服用的藥物告訴醫生,醫生也應該仔細詢問這類病人發病前服用過的藥物,醫生與病人一起分析藥物誘發的可能性。
由於天皰瘡和大皰性類天皰瘡多發生於中老年人,合併其他疾病較多見,服用的藥物可能有多種。因此,多數情況下很難明確這兩種疾病是藥物誘發的或是何種藥物誘發的。
如能夠明確所患的天皰瘡或大皰性類天皰瘡是特定的藥物引起的,首選要停用這些藥物,繼而在醫生指導下進行系統治療,多數病人可以得到較好的治療效果。物如青黴胺、卡託普利可以誘發天皰瘡,伴發腫瘤者稱副腫瘤性天皰瘡。多數天皰瘡患者病情嚴重,確診需要一定的條件,應當到具有相當水平的醫院進行面板病理、免疫病理、酶聯免疫吸附測定等檢查確診,同時檢測天皰瘡抗體濃度以便指導治療。治療原則是早診斷,早治療,規律服藥,長期隨訪,多數患者需要連續服藥3-4年或更長時間。
多數天皰瘡患者需服用糖皮質激素和免疫抑制劑,控制病情後在醫生指導下逐漸減量,不能自已隨便減量或停藥。
糖皮質激素可以引起消化道潰瘍、高血壓、高血糖等副作用,因此天皰瘡患者需要低鹽、低糖、高蛋白飲食,避免食用對胃腸道有刺激的食物,如太硬、太鹹、辛辣、不易消化的食物。
盲目忌口對天皰瘡的恢復並不利。在使用激素時需要密切地注意血糖、血壓、電解質、骨密度等的變化。在用環磷醯胺等免疫抑制劑時,尤其要定期檢查血常規、肝腎功能等專案。
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