膽管囊腫是單發或多發的遍及膽道系統的囊性擴張。膽管囊腫可引起嚴重併發症，如導管狹窄、結石形成、膽管炎、繼發性膽汁性肝硬化、囊腫破裂和膽管細胞癌。
膽管囊腫分類體系考慮了囊腫位置、數量，以及是否存在胰膽管合流異常。
膽管囊腫的典型表現包括腹痛、黃疸和可觸及包塊三聯徵。但是，大多數患者僅表現三聯徵中的1或2項。患者也可能報告有噁心、嘔吐、發熱、瘙癢和體重減輕。膽管囊腫也可能在產前超聲檢查期間，或在因其他原因行影像學檢查或內鏡下逆行胰膽管造影（ERCP）的無症狀患者中偶然發現。
膽管囊腫與惡性腫瘤風險增加有關，特別是膽管細胞癌。總體而言，報道的癌症發病率為10％-30％，不過發表的報告可能高估了真正的發病率。癌症更常見於年齡較大患者及Ⅰ和Ⅳ型囊腫患者。Ⅱ或Ⅲ型囊腫患者發生癌症的風險較低。據報道，7％-15％的Ⅴ型囊腫患者發生癌症。
膽管囊腫通常由橫斷面成像檢查來診斷。可能需要其他的檢查來排除膽道梗阻或證實囊腫與膽道系統連通（MRI）
膽管囊腫患者的治療取決於囊腫型別和患者是否存在症狀。對於高惡性潛能的囊腫，切除囊腫可減少（但不能消除）惡性腫瘤發生的風險。除了減少發生惡性腫瘤的風險，囊腫切除還可減少併發症，如複發性膽管炎、膽總管結石和胰腺炎。
對於Ⅰ或Ⅳ型囊腫患者，我們推薦行囊腫外科完全切除並行Roux-en-Y肝管空腸吻合術。如果放任不管，Ⅰ或Ⅳ型囊腫會有較高的惡性腫瘤風險。
目前對於膽總管囊腫已經歸於膽道擴張症。現在觀點：一旦發現膽總管擴張，既有手術指徵。
對於存在胰膽管合流異常（APBJ）而無囊腫的患者，我們建議預防性膽囊切除術而非期待治療。APBJ患者發生膽囊癌的風險增加。
已行囊腫完全切除術的患者，每年進行肝臟血清學檢查以篩查吻合口處膽管吻合口狹窄是合理的。切除的囊腫中有惡性腫瘤的患者可能需要其他治療與隨訪。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。