科室: 腎臟內科 主任醫師 伍錕

  概念及發病機制

  繼發性甲狀旁腺功能亢進(繼發性甲旁亢, secondary hyperparathyroidism, SHPT),是指各種原因所致的低血鈣或高血磷刺激甲狀旁腺過度分泌甲狀旁腺素而引發的綜合徵。文獻報道血液透析治療< 3年和3年以上的病人SHPT發生率分別為19%和40%。SHPT持續存在,將導致甲狀旁腺細胞形成自主分泌的增生性病變或腫瘤。SHPT主要見於慢性腎功能衰竭(CRF)患者,是影響CRF或尿毒症患者預後的重要併發症之一,其具體發生機制尚不完全清楚。

  危害:

  SHPT時甲狀旁腺激素的異常升高,不僅可引起高轉化性骨性營養不良,而且還累及心血管系統、中樞與周圍神經系統以及其他內分泌腺,增加患者的病死率。

  臨床表現

  SHPT的臨床特點表現為多器官損害的臨床症狀:

  1、進行性骨痛、身高降低、病理性骨折、骨骼畸形、肌肉病變、關節周圍鈣化等。

  2、進行性加重的面板瘙癢,可出現面板抓痕、面板增厚、膚色灰暗;面板鈣化。

  3、生化檢查:高甲狀旁腺素血癥在腎衰早期即出現,並逐漸加重。鹼性磷酸酶(ALP)增高,兩者同時升高反映骨高轉化狀態,對診斷有較大意義;與原發性甲旁亢時血鈣升高不同,SHPT血鈣濃度降低或正常,血磷濃度升高或正常。如果出現持續性高血鈣則往往提示已經形成甲狀旁腺自主分泌性增生結節或腺瘤。

  4、血液系統:腎性貧血進行性加重、白細胞減少、血小板功能不全,使用促紅細胞生成素治療療效減低;

  5、X線檢查可見骨質瀰漫性脫鈣或有病理性骨折、骨畸形、骨纖維囊性變、硬化等表現。如顱骨斑點狀脫鈣、長骨骨質稀疏改變、胸骨畸形、胸腰椎壓縮性骨折等。

  6、放射性核素斷層掃描(ECT)示頸部有放射性濃集區(2~4枚不等),B超可探及頸部低迴聲結節,CT或MRI可發現頸部低密度影。

  7、其它可有骨外組織如心臟瓣膜的鈣化、狹窄及關閉不全等。

  尿毒症SHPT病理特點與低鈣高磷及活性維生素D缺乏對甲狀旁腺的長期刺激,導致甲狀旁腺細胞增殖和瀰漫性增生有關。甲狀旁腺增生可進一步發展為結節性增生,此時SHPT對內科治療產生抵抗,甲狀旁腺激素水平進一步升高並隨著骨骼池中釋放大量的鈣和磷引起自發性高鈣血癥。

  藥物治療:

  1、降磷治療( 使用磷結合劑)

  2、糾正低血鈣( 鈣鹽或維生素 D 製劑) ;

  3、活性維生素 D: 活性維生素 D 的應用方法包括靜脈及口服兩種, 口服又分為每日小劑量及大劑量間歇療法;

  4、鈣敏感受體促進劑; (西那卡塞)

  介入治療:B超引導下甲狀旁腺無水酒精注射。

  手術治療:

  1964年Mcphaul,首次報道甲狀旁腺大部切除成功治療慢性腎功能衰竭繼發性甲旁亢,在國外,該治療方式得到逐步推廣,且療效顯著。美國腎臟病基金會K/DOQI,KDIGO 及日本透析醫學會指南均推薦甲狀旁腺切除術(parath-yroidectomy,PTX)作為難治性SHPT的外科治療手段,其核心目的是預防患者心血管併發症的發生和改善他們的預後。他們提出繼發性甲狀旁腺手術治療的指證:

  1、SHPT患者iPTH持續大於800pg/mL(正常值16~62pg/mL),若合併嚴重的臨床症狀,如骨骼畸形、骨折及尿毒症小動脈病等出現,應該儘快手術以制止骨病快速發展帶來的惡性後果;

  2、藥物治療無效的持續性高血鈣和 / 或高血磷;

  3、以往對活性維生素D藥物治療抵抗;

  4、頸部高頻彩色超聲顯示:至少1個甲狀旁腺增大,直徑大於1cm或體積大於0.5cm3並且有豐富的血流;

  5、肝功能及凝血指標正常。

  ECT排除其他異位甲狀旁腺。其禁忌證為:

  1、心肺功能不能耐受全麻;

  2、嚴重貧血或嚴重出凝血功能異常;

  3、ECT 等證實頸部以外存在異位的甲狀旁腺。相對禁忌證為全身血管鈣化形成已經較為嚴重者。目前該手術在國內已逐步開展,且相關文獻報道,術後對於繼發性甲旁亢患者症狀緩解效果確切。

  手術方式目前常用三種:甲狀旁腺次全切除術、甲狀旁腺全切除+自體移植術、甲狀旁腺全切除術。目前三種方式中採用的較普遍的是甲狀旁腺全切除+自體移植術,次全切除術由於有較高的複發率,目前已很少採用。對於全切除術後到底要不要進行移植,目前國內學者存在爭議,甲狀旁腺全切除後不行移植,存在甲狀旁腺功能缺失導致無動力性骨病及骨損傷後不易癒合的風險,行移植也面臨的復發再次甚至需多次手術的困擾。為此目前有學者提出一種改良的手術方式,近乎全切的甲狀旁腺切除術,即在探查的四個甲狀旁腺中,結合病理切片結果,在原位保留極少一部分相對正常的腺體。此種方式手術效果及複發率比較還在進一步探討中。

  術前檢查:常規行術前的一般情況檢查:血常規,肝腎功能,凝血功能,電解質,輸血前檢查,心電圖,胸片,心臟B超等評估患者耐受手術情況。其他有針對性特殊檢查:甲狀旁腺及甲狀腺高頻彩色多普勒超聲、ECT掃描即99m鎝一甲氧異晴(99mTc-MIBI)雙時相掃描;全段甲狀旁腺激素(intact par-athyroid hormone,iPTH)。

  術前準備:術前一週停用抗凝藥,口服骨化三醇0.25ug 一日兩次,碳酸鈣 1.5~2g 一日三次;術前一天行無肝素血液透析;鍛鍊心肺功能。

  術後處理:術後常規監測生命體徵,患者床頭備氣管切開包,定時觀察切口引流和有無呼吸困難等情況。特別注意觀察有無抽搐等低鈣症狀,術後次日檢測血清鈣、磷和鹼性磷酸酶水平,以後每日複查一次,至一週後改為每週化驗。補鈣原則:保持血清總鈣在1.8mmol/Ll以上,術後常規靜脈輸注葡萄糖酸鈣或空腹口服碳酸鈣達到元素鈣1~2g/d,口服骨三醇0.5μg/d;如血清鈣低於1.8mmol/L或出現抽搐,立即給予1g葡萄糖酸鈣靜脈推注(每g葡萄糖酸鈣含元素鈣90mg),並以1g葡萄糖酸鈣/h的速度微量靜脈注射泵維持,同時增加口服鈣三醇劑量致最大量4μg/d,以後逐漸減少靜脈補鈣,以口服補鈣+鈣三醇維持;如血清鈣大於2.8mmol/L,減半量或停用鈣製劑及鈣三醇。在術後1~2天視傷口情況後行半量或全量肝素血液透析。

  手術併發症:低鈣血癥是術後最常見的併發症,考慮甲狀旁腺激素快速下降,骨礦化增加導致骨飢餓綜合徵和移植物功能的延時引起的。需嚴密檢測血鈣水平,適時適量補充鈣劑和維生素D。其他的併發症包括喉返神經損傷、傷口感染、血腫、傷口裂開、低血壓、心律失常、復發等,發生率較低。

  手術效果:據相關資料報道,對於難治性繼發性甲旁亢患者行甲狀旁腺切除術治療後,幾乎所有的患者術後骨痛、面板瘙癢等症狀造術後當天或次日明顯緩解;大部分患者其他症狀包括肌無力、不安腿、失眠、燥熱等在術後近期快速改善;退縮人綜合徵的患者停止身高縮短;部分患者術前不能行走,需輪椅者可自行獨立行走;EPO的使用量減少,使用後效果明顯比術前提高;檢測甲狀旁腺激素水平大部分可降至正常水平,鈣磷指標可保持在正常範圍內,營養狀況明顯緩解;部分男性患者性功能在術後也可得到改善。

  由上所述,繼發性甲旁亢是慢性腎功能衰竭最常見併發症之一,對患者多個系統產生嚴重危害(特別是骨關節系統和心腦血管系統),嚴重影響患者生活質量及生存期,其治療需從多方面入手,包括飲食調節,藥物治療等,目前手術治療效果確切,是難治性繼發性甲旁亢最有效的一種治療方式,值得推廣,讓更多的尿毒症繼發性甲旁亢患者獲益。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


相關問題





| 私隱政策 | 聯繫我們 |

© Copyright 2023 LOOKUP.TW Rights Reserved.