門靜脈海綿樣變性(CTPV)最早在 1869 年由 Balfour 提出，是肝前的門靜脈系統血管由於先天性或繼發性的病變，導致門靜脈全部或部分阻塞，從而在肝門區代償性形成大量側支血管叢，影像學上顯示如同海綿狀從而得名。
其實質是門靜脈血栓(PVT)形成後進一步的病理髮展。由於其進行性的病變過程會導致門靜脈系統壓力逐漸升高，最終導致以食管胃靜脈曲張甚或破裂出血和脾大並脾功能尤進為主要表現的門靜脈高壓症症候群，約佔所有門靜脈高壓症的 3.5％。
CTPV 屬於肝外型門靜脈高壓症(EHPH)，多見於兒童，佔小兒性門靜脈高壓症的 40％ 左右。25％-40％ 的患兒會出現難以控制的上消化道出血。
與成人肝硬化性門靜脈高壓症相比，該病患兒上消化道出血具有危險性大、再出血率高、反覆多次出血等特點。因此該病的治療一直是國內外肝膽外科和小兒外科研究的重點。現擬結合國內外文獻及筆者經驗，就該病的最新外科治療進展作一介紹。
一、CTPV 的病因與分型
1、病因：對於 CTPV 的成因至今沒有明確的解釋。有學說認為小兒臍靜脈的感染波及門靜脈，從而導致門靜脈系統形成血栓阻塞，最終導致患兒 CTPV 的形成。也有觀點認為門靜脈先天發育畸形是導致兒童 CTPV 的病因。而對於成人 CTPV 發病原因更為複雜。
門靜脈血管瘤、門靜脈癌栓或膿毒性血栓、肝靜脈阻塞性疾病、門靜脈炎、脾切除術、膽道穿孔、肝膿腫、闌尾炎穿孔以及各種原因的肝硬化等都可能導致門靜脈炎性反應或門靜脈血流流速變緩，進而導致門靜脈血栓形成，最終發展為 CTPV。
也有研究表明凝血機制的紊亂也可能是導致門靜脈血栓形成，從而形成 CTPV 的全身性因素。可以肯定的是，門靜脈血栓形成往往是成人 CTPV 的關鍵病理環節。
2、分型：依據栓塞病變發生的解剖部位以及門靜脈主幹及其屬支受累的情況，CTPV 分為 3 型。I 型：肝外型，肝門部門靜脈主幹狹窄或消失，肝內門靜脈左右支未受累。II 型：肝內外型，即 I 型合併肝內門靜脈左右支狹窄或閉塞。III 型：肝內型，即肝內門靜脈左和(或)右支病變，但肝外門靜脈主幹未受累。
二、CTPV 姑息性治療方法
CTPV 的主要臨床表現是由於門靜脈高壓症導致的上消化道反覆出血，是兒童門靜脈高壓症上消化道出血的主要原因。因此，該病治療的重點在於如何控制和預防其導致的食管靜脈曲張破裂出血。
1、藥物治療：其理論依據基於降低門靜脈血流量和門靜脈血流阻力，包括血管加壓素類、生長抑素類、腎上腺受體阻滯劑類和溶栓抗凝類。有報道 p- 受體阻滯劑(普萘洛爾)具有減緩心率、降低門靜脈壓力的作用，可以使門靜脈高壓症5年再出血風險降低 90％。
2、內鏡治療：包括內鏡下硬化劑注射和套扎治療。由於其療效令人滿意，且具有簡單、微創、適用範圍廣等優點，與藥物治療同為門靜脈高壓症合併上消化道出血預防治療的一線手段。也有認為內鏡下套扎聯合藥物治療效果更佳。
3、 手術治療：內鏡或藥物治療失敗者，或伴有嚴重脾大、脾功能亢進者可以行手術治療。手術方法包括門奇靜脈斷流術、非選擇性分流以及選擇性分流術等。
門奇靜脈斷流術的手術目的性較強，直接阻斷門奇靜脈間的反常血流，因此可以確切地控制食管曲張靜脈近期破裂出血。同時又保持了門靜脈高壓及向肝血流，利於維持肝臟功能。
但這種術式治標不治本，存在侷限性，如門靜脈高壓未解決以致形成新的側支曲張血管;再出血概率較高(20％-50％);加重門靜脈高壓性胃病;門靜脈系統血栓加重。門腔靜脈分流術分為非選擇性分流術和選擇性分流術。這種術式技術成熟，從根本上降低了門靜脈壓力，繼而減輕了食管胃曲張靜脈的血流負荷，可有效防止曲張靜脈破裂出血 M。
其中選擇性分流中的遠端脾腎分流一度成為治療 CTPV 的首選術式。但因其減少了門靜脈的正常向肝血流，因而存在損害肝功能、併發肝性腦病、阻礙患兒肝臟的正常發育等缺陷。隨著內鏡技術的成熟和 Meso-Rex 轉流手術的應用，目前巳不再作為治療 CTPV 的首選術式。
三、CTPV 治癒性治療方法
1、肝臟移植術：肝臟移植術可以標本兼治，療效確實。兒童型 CTPV 可選擇親體肝移植或劈離式肝移植。但該手術複雜，技術難度大，而且輔助肝移植可因門靜脈盜血綜合徵導致移植肝萎縮甚至失用。加之供體匱乏、費用昂貴等限制，肝臟移植術無法成為 CTPV 治療的主導術式。
2、Meso-Rex 轉流手術：該術式是最近幾年得到廣泛認可的治療 CTPV 的治癒性術式。該術式通過自身血管移植物在門靜脈左支或與之相連通的開放的臍靜脈與肝外門靜脈或門靜脈系統其他屬支間架橋轉流，達到恢復正常向肝血流灌注、逆轉門靜脈高壓和門體靜脈分流不良後果的目的。
該術式源於 deVilledeGoyet 等於 1992 年首次提出應用於肝移植術後門靜脈血栓形成的治療，而後發展為用於治療 CTPV。該術式的出現徹底改觀針對食管胃靜脈曲張出血的傳統姑息性療法的結局，確立了預防性治療食管胃靜脈曲張出血的新策略。
Rex 手術能否實施需要滿足以下前提條件：
1、JamiesonI 型或 II 型門靜脈血栓;
2、腸繫膜上靜脈或脾靜脈無 ID 級以上陳舊性血栓;
3、肝內結構性完整，無不可逆病理改變;
4、有可利用的自體血管移植物。Rex 手術常用的肝外門靜脈系統的血管包括：門靜脈、腸上靜脈、腸繫膜下靜脈、脾靜脈和胃冠狀靜脈。
經典的 Rex 手術常用的自體血管移植物為頸內靜脈或髂外靜脈。因此，Rex 術前需要行超聲、CT 或 MRI 血管成像對門靜脈系統血管進行評估，必要時可術前或術中行門靜脈造影檢查。
Rex 手術具有以下優點：
1、符合生理情況，保障肝臟門靜脈血流，有利改善肝功能和利於兒童肝臟和身體發育;
2、從根本上解決了門靜脈高壓，預防因此帶來的食管靜脈破裂出血;
3、逆轉了脾功能尤進;
4、避免傳統分流導致的肝性腦病發生;
5、吻合口血栓的發生可能性減小，治療費用降低;
6、避開了門靜脈海綿血管區，使手術操作更簡單。
Rex 手術的難點在於將門靜脈左支從 Rex 隱窩中解剖出來以備吻合用。該術式對術者手術技巧和血管外科技術要求較高，且受血管條件限制，並非所有的 CTPV 均適用於該術式，這也使該術式的應用受到限制。
四、結語
CTPV 的外科治療需要結合患者的生理情況和病理改變選擇最適合的個體化治療方案。Meso-Rex 轉流手術是 CTPV 的首選治療方式。
對於無法完成 Rex 手術的情況，可以考慮肝臟移植。針對食管靜脈破裂出血，在藥物或內鏡治療失敗或復發出血後，可以選擇遠端脾腎分流術，以控制和預防再出血。門奇靜脈斷流手術可以用於急性出血保守治療無效的情況下或作為分流手術的替代術式。伴隨更多客觀、可靠的臨床證據研究，CTPV 將逐步實現個體化循證決策和. 精準化治療模式。
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