澱粉樣變性是一種細胞外澱粉樣物質沉著於血管壁及組織中引起的疾病，病變可以侷限於一個器官，也可能周身性使多器官、多系統受累。主要侵犯心，腎、肝、脾、胃腸、肌肉和面板等組織器官。侵及肝臟時，稱之為肝澱粉樣變性。
一、澱粉樣變性病的分類
周身澱粉樣變性目前尚無全面滿意的分類，其中按發病機理的分類最被採納，共分為五類，即：
(1)原發性澱粉樣變性;
(2)多發性骨髓瘤伴發的澱粉樣變性;
(3)繼發性澱粉樣變性;
(4)局灶性澱粉樣變性;
(5)家族性澱粉樣變性。
肝澱粉樣變性確切地說是周身澱粉樣變性的一部分，按顯微鏡下所見大致分為以下三型：
1、肝小葉內浸潤型 含免疫球蛋白輕鏈片段的澱粉樣蛋白(AL)沉積於Diss間隙和竇間隙，正常肝細胞索受擠壓或扭曲，僅剩少量的正常肝細胞。本型約佔肝澱粉樣變性的25％。
2、匯管區和血管周圍浸潤型 澱粉樣蛋白(AA)浸潤匯管區的血管壁，又稱血管型，肝實質可以不受侵犯，或僅有少量澱粉樣物浸潤到Diss間隙和竇間隙。約佔肝澱粉樣變性的40％以上。
3、混合型 兼有上述二型的改變，約佔20％。
二、臨床表現
局灶性肝澱粉樣浸潤，可不出現症狀，僅有超聲，CT或活檢時發現。周身澱粉樣變性涉及肝臟者報道17％一90％不等。至少50％表現為肝腫大，脾腫大約有8％，病初少有黃疸。嚴重可出現門靜脈高壓、腹水、曲張靜脈出血。肝腎同時受累時可有低蛋白血癥和高膽固醇血癥。
肝澱粉樣變性是周身澱粉樣變性的一部分，因此全身表現及其他系統表現多見。常見的首發症狀有疲乏、無力、體重下降、勞累後氣短、水腫等。根據受累器官不同可出現相應的症狀，如腕管綜合徵、腎病綜合徵、充血性心力衰竭、吸收不良綜合徵、周圍神經病變或體位性低血壓等。蠟狀面板病和巨舌症是很有診斷價值的徵象。
三、實驗室診斷
一般化驗ALP升高，多在正常上限的2倍以內，可有輕度黃疸，轉氨酶多正常。澱粉樣變性常有凝血障礙，以凝血酶原時間延長為主。
放射性核素硫膠體鎝肝掃描可見肝臟對放射性攝取均勻一致地輕度減低，對肝澱粉樣變性有輔助診斷價值，並能動態觀察疾病的進展及治療效果。超聲顯像可見肝內不規則緻密回聲光團，但無特異性。CT成像顯示肝臟密度減低。
活體組織檢查是診斷全身性澱粉樣變性最主要和最可靠的手段。腹部皮下脂肪組織活檢陽性率最高，在AL型可達95％，AA型為66％，並且安全易行，直腸活檢陽性率佔85％，齒齦活檢陽性率約為50％。
全身性澱粉樣變性患者有50％肝臟受侵犯，但由此而引起的臨床肝病卻不常見。況且，肝穿刺活檢可引起嚴重的，甚至致死性的出血併發症。因此，對已確診的全身性澱粉樣變性患者，很少有必要進行肝活檢來證實肝臟的澱粉樣浸潤。必要時可在腹腔鏡直視下進行活檢。
肝澱粉樣變性的確診需經肝穿刺活檢。組織中的澱粉樣物質經剛果紅染色後，在極化顯微鏡下呈綠色雙摺光，具有診斷價值。藉助免疫組織化學方法，應用特異的抗血清能精確區分澱粉樣蛋白和不同的輕鏈型別，不僅對診斷，而且對選擇治療方案均有重要意義。
四、治療
澱粉樣變性的治療目的是防止澱粉樣物質的進一步沉積，促進或加速已沉積的澱粉樣物質的吸收。
對於繼發性澱粉樣變性的患者，如基本病因(慢性骨髓炎、結核病、類風溼性關節炎等)得到控制，澱粉樣變性可停止發展甚至消退。
原發性澱粉樣變性患者目前採用的治療措施有：
1、苯丙氨酸氮芥(melphalan)與強的鬆(prednisone)聯用MP方案的用法：苯丙氨酸氮芥0.5mg/(kg/d)，分兩次服，強的鬆0.8mg/kg.d)，分4次服，7d為1療程。每6周重複1個療程，可長達數月至數年。苯丙氨酸氮芥每個療程增加2mg/d，直至出現中等程度的白細胞或血小板減少。如發生嚴重的白細胞或血小板減少，苯丙氨酸氮芥的劑量亦要相應減低。
2、二甲亞碸(DMSO) 原為一種工業用溶劑，1974年Isobe和Osserman首先發現其在體外能溶解澱粉樣纖維絲，此外能抑制血清澱粉樣蛋白(SAA)合成，抑制炎症反應。可減少酪蛋白引起的鼠澱粉樣變性。DMSO的用法為每15g配成10％溶液，分3次在餐前與果汁同服;開始治療後至少應用6個月，無效時可試用其他方法。有效者繼續應用，病情控制後逐漸減量，並以合適劑量維持;療程可長達數年。減量過早，過快或驟然停藥均可導致病情惡化。DMSO無毒性，長期應用安全，但患者呼吸有惡臭。效果不滿意。
3、秋水仙素 秋水仙素能抑制肝細胞合成SAA，並能防止酪蛋白誘發的AA澱粉樣變性，臨床用於治療家族性地中海熱伴發的澱粉樣變性，效果較好，早期應用尚能防止或延緩腎功能衰竭的發生;明顯延長生存期。秋水仙素對其他型別的澱粉樣變性的療效尚待研究。
五、預後
澱粉樣變性患者的預後取決於病因和腎臟受侵犯的程度。中數生存期1年左右，5年生存率約13％，10年生存率僅為1％。血清膽紅素增高(>25umol/L)的患者預後不良，均在5個月內死亡。常見的死亡原因為繼發感染和心、腎功能衰竭。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。