原發性震顫(ET)是一種常見的運動障礙。又稱為特發性震顫、良性震顫。常有家族史,故又稱為遺傳性震顫或家族性震顫。1887年Dana首次描述了該病,100多年來,儘管在其病因、發病機制、臨床特徵、診斷與治療諸方面進行了大量研究,目前仍確診困難,治療無非常有效辦法。為提高對本病的認識,今就本病發生機制、臨床特徵、診斷、鑑別、治療及基礎研究等方面簡要概述。
原發震顫與帕金森的區別和診斷:臨床上最容易與ET相混淆的疾病是PD或帕金森綜合徵,有學者研究發現PD患者的家族中有高比例的ET患病率;同時ET中有高比例的ET-PD,且往往ET的發病先於PD;於是有學者認為ET是一種PD的頓挫型。但不少學者研究認為ET與PD是兩種不同疾病。臨床鑑別主要依靠震顫形式及神經系統體徵。PD可有動作性震顫,不過靜止性震顫更典型。靜止性震顫可見於身體各個不同部位,常不對稱,其中最典型的表現為搓丸樣動作。是由肘部屈伸運動,前臂的前旋後旋運動和拇指運動所致,其頻率為4-6Hz,典型靜止性震顫隨運動開始而消失,病程後期亦可轉為姿勢性。多巴胺能藥物治療通常可改善震顫。除震顫形式不同外,PD還有肌僵直、運動減少等神經系統體徵。
生理性震顫正常情況下僅在維持某種姿勢時出現,在某些情況以及使用特殊藥物時可加重併成為一種症狀,如焦慮、緊張、恐懼、鍛鍊、低血糖、甲狀腺毒症、酒精戒斷及某些藥物,頻率手部為6~12Hz,一般有相應的心理或病史特點,去除觸發因素症狀即可消失。
此外,本病還需與其他疾病引起的震顫如小腦病變、脫髓鞘疾病、多發性硬化等進行鑑別,結合相應疾病特點鑑別不難。
如何治療特發性震顫?
對症狀較輕,不影響到工作和生活,可臨床觀察,不需要治療;對症狀較明顯,影響工作,可服用心得安治療;如症狀影響到工作和生活,腦起搏器是首選治療方法。腦起搏器治療特發性震顫的手術方法與治療帕金森病幾乎相同。既往也採用丘腦腹外側核毀損術治療,但副作用和併發症較多,並且通常只能作一側;由於腦起搏器的發明,目前已很少採用。
腦起搏器治療特發性震顫的效果如何?
其實腦起搏器用於特發性震顫治療已經有相當長的歷史了,國內外已大量成功病例報道,被認為是特發性震顫最理想的治療方法。我們也發現特發性震顫腦起搏器治療效果滿意,無明顯手術併發症和副作用。
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