扭轉性痙攣(torsionspasm,TS)又名變形性肌張力障礙、扭轉性肌張力障礙或豆狀核性肌張力障礙,主要表現為主動肌與拮抗肌不自主、反覆發生的異常同步收縮,導致受累部分的肢體出現扭轉運動或異常姿勢。肢體近端症狀重於遠端,緊張時加重。TS的症狀可侷限於身體某一區域性,也可累及多個部位或半側軀體,甚至波及全身。
痙攣型腦癱與扭轉痙攣的區別
痙攣型腦癱是目前臨床上發病最高的一種腦癱型別,佔全部患者的60%一70%,患者最典型的症狀就是行走時踮腳尖、剪刀步態。
從醫學角度來說,痙攣型腦癱患者主要有牽張反射亢進,持續性肌緊張引起運動功能障礙兩個特徵。肌緊張的程度,受各種條件影響,如刺激的強度、患兒的興奮性等。如果肌緊張增強,在障礙部位如肩胛、髖關節等周圍的肌肉同時強烈收縮,可以出現典型的固定姿勢。某一組肌肉可因拮抗肌痙攣的相反神經抑制障而發生減弱。
痙攣症狀常在患者用力和激動時加重,安靜入睡時減輕。由於關節痙攣,自主運動十分困難。偏癱者為環形步態,因其患側伸直而難於屈曲,行走時需將骨盆抬高.下肢向外做半圓形旋轉動作。
而扭轉痙攣和痙攣型腦癱發病原因相似,也主要是因出生時早產、窒息、缺氧、發熱等諸多原因而引起的核黃疸,使大腦發育不全而引發的肢體肌張力增高,頭向一側後下方扭,上肢向後側扭,下肢向外側扭,語言發生改變,發音為‘喉音’等,也是身體骨骼肌的協同肌和拮抗肌的不協調,間歇持續收縮造成的重複的不自主運動和異常扭轉姿態的症狀,故又稱肌張力異常綜合症。
扭轉痙攣發作時患兒表現為緊張恐懼和全身出汗、頸肌、面肌、咽喉肌受累時可發生斜頸、面肌痙攣、吞嚥及構音障礙,病初發作時間較短,間隙期正常,發展到後期可造成脊柱及骨盆畸形,因肌肉關節攣縮而發生嚴重殘疾。
扭轉痙攣患者常見的表現是:站立時頭向一側扭,肩背向後仰,一隻胳膊向前伸,一隻向後伸,兩膝向內彎曲,兩腳分得很開以保持平衡;或者伴有足內翻,足底不能完全著地。患者平躺時開始身體會呈弓形,靠肩與臀支撐,有的只能俯臥在床上,久之某些部位肌肉可能異常肥厚,關節也會攣縮變形,睡著後症狀會消失。
除了以上的區別,在治療方法上,痙攣型腦癱與扭轉痙攣也是截然不同的。
痙攣型腦癱患者最適宜的治療方法是FSPR手術,通過全面調整患者的肌肉張力,使痙攣肌肉的肌張力盡量接近正常狀態,可以長期、穩定、徹底地解決患者肌肉痙攣的痛苦,為其運動功能最大限度的恢復提供了前提條件。
另外,FSPR術還有著其他手術無可比擬的優勢,其是選擇性阻斷部分神經後根纖維,而不會影響支配肌肉運動的神經前根及運動功能。具體的手術部位,可以根據患者具體病情而定:在腰椎部進行手術可解決下肢痙攣,在頸椎部進行手術可解決上肢痙攣。
而扭轉痙攣患者則應接受頸動脈外膜交感神經剝離術,手術前經頭顱MRA檢查排除顱內血管性疾病。術中採用氣管插管全麻後,患者取仰臥位,肩部墊高,頭後仰。取雙側胸鎖乳突肌中下內側緣縱形切口,長約75px.。切開面板、頸闊肌和頸前筋膜,將胸乳突肌向外牽拉。潛行分離胸骨舌骨肌、胸骨甲狀肌等,向內側牽拉暴露頸動脈鞘,開啟並且切除部分頸動脈鞘;分離頸總動脈與頸內靜脈間隙,在此過程中要特別注意不能傷兩者間的迷走神經。
然後在顯微鏡下環切頸總動脈外膜2~75px,並且遊離迷走神經,切除神經周圍結締組織。徹底地止血,分層縫合肌肉,然後用膠布粘合面板切口即可。通過這種手術方法,然後再配合相應的康復訓練,對改善患者的雙上肢運動、語言、吞嚥、咀嚼等功能起到了突出的療效;同時還能改善腦供血供氧等。
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