摘要：目的 回顧性研究橫位室間隔膜部瘤形態學特點和介入治療操作規律。病人和方法 12例橫位室間隔膜部瘤破裂的病人（6.8±2.4歲），超聲心動圖測量，膜部瘤基底部平均直徑5.55±2.47mm（3.8～8.4），膜部瘤平均橫徑6.82±3.27mm（4.92～8.41），有9例病人為單個破裂口，膜部瘤邊緣距主動脈瓣平均距離為1.52±0.84mm（0.9~2.56）。本組病人平均肺動脈收縮壓為24.47±2.71mmHg（22～28），平均Qp/Qs為1.78±0.32（1.34～2.05）。結果：頭軸位左心室造影顯示膜部瘤呈橫位，膜部瘤基底部平均直徑6.22±1.44mm（5.98～7.33），膜部瘤平均橫徑8.22±0.78mm（6.37～10.71），有8例病人為單個破裂口，破裂口平均直徑為3.48±0.91mm（2.55～4.97），膜部瘤基底部邊緣距主動脈瓣平均距離為0.94±0.73mm（0.6~2.8）。左室造影發現本組病人中的瘤體為橫位，基底部較小，瘤體橫徑大於基底部直徑，3例病人瘤體呈啞鈴狀橫位。10例破裂口位於瘤體的下方或右側偏下，分流血液大多指向右下方，2例破裂口位於瘤體的右側。本組病人均實施介入封堵術，技術成功率100％。其中8例使用同心膜部室間隔封堵器，4例使用偏心膜部室間隔封堵器。9例病人直接封堵瘤體的基底部，其中4例使用偏心膜部室間隔封堵器；另3例封堵破裂口。術後心臟雜音均消失，即刻左心室造影發現2例少量殘餘，殘餘分流率16.7％，主動脈造影無主動脈瓣返流。術後1個月超聲心動圖檢查，殘餘分流率（1／12）8.3％，術後6個月複查均無殘餘分流。結論 在介入治療過程中根據橫位室間隔膜部瘤形態特點，在導絲通過室間隔缺損口、導絲避免穿過三尖瓣腱索以及封堵器釋放等關鍵介入治療操作步驟中採取相應的操作方法，可以成功實施介入封堵。山東大學齊魯醫院小兒內科李福海
關鍵詞 橫位室間隔膜部瘤；診斷；介入治療
Transcatheter closure of horizontal aneurysm-like perimembranous ventricular septal defects
室間隔膜部瘤破裂的形態學呈多樣性，一般為圓形或半圓形，破裂口大多開口於膜部瘤的上方或右側[1,2]。根據左室造影中的表現，將橫位膜部瘤定義為，室間隔區域性向右心室突出，基底部直徑比較小，膜部瘤的橫徑大於基底部直徑，有完整的瘤體壁的室間隔膜部瘤破裂。因其在形態上有其獨特性，其介入治療程式也有其特殊性。本文通過總結近5年資料完整的12例橫位膜部瘤破裂病人的介入治療，試圖分析其診斷和介入操作規律。
一般資料
本組共12例橫位室間隔膜部瘤破裂的病人，平均年齡6.8±2.4（3～11）歲，男8例，女4例。超聲心動圖測量，膜部瘤基底部平均直徑5.55±2.47mm（3.8～8.4），膜部瘤平均橫徑6.82±3.27mm（4.92～8.41），有9例病人為單個破裂口，膜部瘤邊緣距主動脈瓣平均距離為1.52±0.84mm（0.9~2.56）。本組病人平均肺動脈收縮壓為24.47±2.71mmHg（22～28），平均Qp/Qs為1.78±0.32（1.34～2.05）。頭軸位左心室造影顯示膜部瘤呈橫位，膜部瘤基底部平均直徑6.22±1.44mm（5.98～7.33），膜部瘤平均橫徑8.22±0.78mm（6.37～10.71），有8例病人為單個破裂口，破裂口平均直徑為3.48±0.91mm（2.55～4.97），膜部瘤基底部邊緣距主動脈瓣平均距離為0.94±0.73mm（0.6~2.8）。左室造影發現本組病人中的瘤體為橫位，基底部較小，瘤體橫徑大於基底部直徑，3例病人瘤體呈啞鈴狀橫位。10例破裂口位於瘤體的下方或右側偏下，分流血液大多指向右下方，2例破裂口位於瘤體的右側。本組病人超聲心動圖檢查和升主動脈造影均未發現主動脈瓣返流。
結果
本組病人均實施介入封堵術，技術成功率100％。其中8例使用同心膜部室間隔封堵器，4例使用偏心膜部室間隔封堵器。9例病人直接封堵瘤體的基底部，其中4例使用偏心膜部室間隔封堵器；另3例封堵破裂口。術後心臟雜音均消失，即刻左心室造影發現2例少量殘餘，殘餘分流率16.7％，主動脈造影無主動脈瓣返流。術後1個月超聲心動圖檢查，殘餘分流率（1／12）8.3％，術後6個月複查均無殘餘分流。
討論
左室造影中表現的室間隔膜部瘤破裂，大多為假性膜部瘤破裂。實際解剖表現為部分三尖瓣隔瓣和缺損口附近的腱索在血流衝擊下出現粘連後，所形成的一種管道狀膜性結構。由於缺損口位置和血流方向的不同，所形成的管狀結構在形態上也有不同表現[3,4]，橫位膜部瘤僅僅是其中的一種特殊型別。
橫位膜部瘤的破裂口大多位於膜部瘤下方，主要血液分流方向朝向心尖部，分流血液方向與主動脈縱軸的夾角大於90°。少數膜部瘤呈葫蘆狀，或可出現多個破裂口。
橫位膜部瘤與其它型別的膜部瘤不僅僅表現在形態上的不同，更重要的是其形態學結構直接影響介入治療的實施，如果採取常規操作方法，成功率很低，應根據其形態特點，調整操作方法，總結這12例橫位室間隔膜部瘤介入治療成功的經驗，主要是在以下關鍵操作步驟中，運用了特殊操作方法：1、導絲通過室間隔缺損口：大多數橫位膜部瘤的破裂口朝向右心室心尖部，應用常規導管（如右冠導管）探查時，導絲出導管後的執行方向朝上，或朝向右側執行，可能會由於導絲接觸膜部瘤壁而出現隨著導絲的進入將導管彈出膜部瘤。所以我們將豬尾造影導管的頭端切割成形，使其頭部的彎曲度大於90°，導管頭部指向右下，導絲出導管後可很容易的通過破裂口進入右心室。2、導絲避免穿過三尖瓣腱索：本組病人在圈套軌道導絲後均發現導絲穿過三尖瓣腱索，這可能是軌道導絲出破裂口後先向下到達右心室心尖部，然後再轉向上到達肺動脈，在其執行中極易穿過三尖瓣腱索。如果出現此種情況，可將導管頭部越過破裂口進入右心室，在後前位透視下將導絲收入導管內，重新調整導管頭端的方向使導絲通過三尖瓣進入上腔靜脈，必要時可更換右冠導管或調整導管的方向導引導絲進入上腔靜脈。3、封堵器釋放：橫位膜部瘤的基底部直徑一般比較小，瘤體壁比較完整，我們在設計封堵器放置位置時，首選基底部。但是在破裂口距基底部較遠時或基底部上緣距主動脈瓣較近時，也可封堵破裂口。由於瘤體呈橫位偏平，在將封堵器拉入瘤體內阻力比較大，所以封堵器左盤到位後，要適度牽拉輸送鋼纜。此過程可在超聲指示下進行，以防止由於牽拉過度造成破裂口擴大或封堵器脫入右室中。
室間隔橫位膜部瘤破裂是膜部瘤破裂的一種特殊形態，根據其形態特點採取相應的操作方法，可以成功實施介入封堵。
參考文獻：
1． Fu YC, Bass J, Amin Z, Radtke W, Cheatham JP, Hellenbrand WE, Balzer D, Cao QL, Hijazi ZM. Transcatheter closure of perimembranous ventricular septal defects using the new Amplatzer membranous VSD occluder: results of the U.S. phase I trial. J Am Coll Cardiol. 2006;47(2):319-25.
2． Hsu JH, Wu JR, Dai ZK, Lee MH. Real-time three-dimensional echocardiography provides novel and useful anatomic insights of perimembranous ventricular septal aneurysm. Int J Cardiol. 2007;118(3):326-31.
3． Pedra CA, Pedra SR, Esteves CA, Pontes SC Jr, Braga SL, Arrieta SR, Santana MV, Fontes VF, Masura J. Percutaneous closure of perimembranous ventricular septal defects with the Amplatzer device: technical and morphological considerations. Catheter Cardiovasc Interv. 2004;61(3):403-10.
4． Hein R, Büscheck F, Fischer E, Leetz M, Bayard MT, Ostermayer S, Reschke M, Lang K, Römer A, Wilson N, Sievert H. Atrial and ventricular septal defects can safely be closed by percutaneous intervention. J Interv Cardiol. 2005;18(6):515-22.
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。