原發性孔源性視網膜脫離定義為在視網膜裂孔形成基礎上，液化的玻璃體經裂孔進入視網膜神經上皮和色素上皮之間，形成的視網膜脫離。
概述：
又稱Eales病，多發生於20-40歲的男性病人，常兩眼先後發病。是年輕男性患玻璃體積血的常見原因之一，僅次於眼外傷，其特徵是雙眼反覆發生視網膜及玻璃體出血，最初病變在視網膜的周邊部，出血量少時常無症狀，有的患者在開始數日內感覺視力輕度模糊或有類似飛蚊幻視症狀，若發現得早，眼底熒光血管造影和鐳射對本病的診治非常重要，常可恢復較好的視力。
出血量多時血液進入玻璃體，患者會僅感到眼前有黑影飄動。病情進一步發展，大量玻璃體出血時，視力急劇下降，甚至引起視網膜脫離而至失明，如玻璃體出血久不吸收或併發有視網膜脫離時，需通過玻璃體切割術進行治療。
病因：
本病病因多樣。首要考慮結核，大多數為由結核菌素引起的Ⅲ型變態反應，此等病例全身及眼療均無活動性結核，或僅有陳舊性病變（如肺部、肺門部鈣化灶），結核菌素面板試驗強陽性，並可誘發病灶反應，使視網膜靜脈炎症及玻璃體積血突然加劇。血栓閉塞性脈管炎可侵犯視網膜血管，導致視網膜玻璃體出血。
膿毒病灶，如慢性扁桃體炎、齲齒、面板膿腫等，亦為本病比較多見的原因。此外，糖尿病、蛔蟲病、梅毒、結節病、Behcet綜合徵等，也有引起本病的報道。
臨床表現：
視功能損害，因受累血管的大小、出血量多少及部位而定。如病變位於眼底周邊部的血管、出血量不多者，患者多無自覺症狀或僅有飛蚊症；當病變位於較大靜脈、出血量多，突破內境界膜進入玻璃體，或出血雖少而位於黃斑部者，視力突然減退，嚴重者可突然下降至眼前指數、手動、甚至光感。
眼底檢查只有在視網膜出血未進入玻璃體或玻璃體少量積血時，才能見到眼底。視網膜靜脈改變常見管壁伴有白鞘，附近有火焰狀或片狀出血，其間雜有灰白色境界模糊的滲出斑，靜脈分支呈節段狀或整支血管白線化，鄰近處可見新生血管或形成吻合，並有瘢痕性白斑及色素斑點。玻璃體內暗紅色血性混濁。開始1～2次的玻璃體積血吸收較快，發病數週內已大部消失，視力也隨之好轉。如果黃斑部尚無損害，可恢復至正常或接近正常。
本病易於復發，多次反覆後，玻璃體積血越來越不易吸收，終於機化，表現為不同範圍、不同形態的機化膜。機化膜上可有新生血管，薄弱的新生血管管壁易於破裂，更增加了出血反覆發作的機會。另外，機化膜的收縮變易於導致牽引性視網膜脫離。
診斷：
本病大多累及雙眼。但雙眼病情嚴重程度及復發頻度並不一致，一眼有玻璃體大量積血眼底不能檢查時，不論另眼有無症狀，均應充分散瞳後檢查眼底。如在眼底周邊部見到一處或數處靜脈小分支充盈、扭曲、附近有出血及或滲出病灶、靜脈管壁白鞘或混濁，即可作為臨床診斷論據。
至於病因方面，應儘可能查清，使治療有的放矢。詳細地進行全面體檢及必要的實驗室檢查，如胸部透視或攝片等檢查有無結核或結節病。面板、口腔、耳鼻喉科檢查有無膿毒性病灶或淺潰瘍，抗“O”、梅毒快速血漿反應素試驗、血象、大小便常規。
由於本病大多為結核變態反應所致，臨床上常做結核菌素試驗。只要患者有結核既往史，或見到全身非活動性結核病灶（如肺門或肺部鈣化灶等），經各項檢查又不能發現其他可疑病因者，即可據此推斷。
治療：
本病的治療，大致可分兩個階段。第一階段，即可出血突然發生之後，當囑患者避免強烈活動，儘量高枕半臥位。多予解釋以消除視力急劇下降而產生的焦慮、恐懼情緒。 並給以止血藥、維生素K、C、路丁及鈣劑。能看到視網膜後作眼底熒光血管造影，酌情視網膜鐳射治療。
一般說來，開始1～2次玻璃體積血，能較快自行吸收。但反覆發作後，就難以吸收，陳舊性玻璃體積血，常需手術治療。如玻璃體出血久不吸收或併發有視網膜脫離時，需通過玻璃體切割術進行治療。
預後：本病視力預後，取決於黃斑部是否受損害，及牽引性視網膜脫離是否發生。玻璃體積血多，或反覆復發者，一般預後較差。但只要黃斑部未受損害，在積血吸收及病變靜脈期間，視力可恢復至原有水平或接近原有水平。反之，黃斑部被累及者，則即使出血甚少，或僅第一次發病，視力即有不可逆性損害。玻璃體大量積血，特別是反覆發作後的玻璃體積血，常不易消失，終於機化而形成增殖性玻璃體視網膜病變，或結締組織收縮，引起牽引性視網膜脫離，預後不良。
預防：
除積極治療外，需除去病因。避免情緒過度刺激，避免精神、體力過度疲勞，注意起居，節制性慾，少食辛辣煎炒之品，慎戒菸酒。一眼已患病，應注意檢查另眼。
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