正常人外周血嗜酸性粒細胞比例<5%,絕對值<0.5×109/L,由於生理變化較大,以早晨8時採血為最佳。如果嗜酸性粒細胞絕對值>0.5×109/L稱為嗜酸性粒細胞增多。按程度可分為輕度(0.5~1.5×109/L)、中度(1.5~5×109/L)及重度(>5×109/L)。嗜酸性粒細胞增多是臨床少見病,原因複雜,我們結合多年的經驗及最新文獻,總結了一套診斷與鑑別診斷步驟,供臨床參考,主要從以下幾個方面進行分析:
一、是否反應性?
很多因素可導致嗜酸性粒細胞反應性增多,包括有:
1、感染,主要有寄生蟲、結核、衣原體、HIV等;
2、藥物,如抗驚厥藥、抗生素,磺胺類、抗風溼類藥物;
3、過敏反應,如哮喘、過敏性鼻炎、蕁麻疹等;
4、唿吸道疾病,如過敏性肺炎、過敏性支氣管肺麴黴病和肺嗜酸細胞增多症等;
5、胃腸道疾病,如嗜酸性粒細胞胃腸炎、過敏性胃腸炎、炎症性腸病;
6、結締組織病,如類風溼、硬皮病、結節性多動脈炎;
7、腫瘤性疾病,如淋巴瘤、實體瘤、轉移癌等;
8、內分泌疾病,如阿迪森病、垂體功能不全;
9、移植物抗宿主病免疫缺陷;
10、細胞因子治療反應,如IL-2、GM-CSF等。總之,反應性多與感染、過敏及自身免疫有關,在臨床中應首先考慮這一類原因,可通過詳細詢問病史、體檢、相關的檢查以確認。必要時要排外克隆性原因。
二、是否為克隆性?
指惡性血液病或骨髓增殖腫瘤伴隨嗜酸性粒細胞增多,包括有:
1、急性髓系或淋系白血病;
2、慢性骨髓增殖性疾病,如慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、原發性骨髓纖維化、慢性嗜酸性粒細胞白血病、慢性中性粒細胞白血病;
3、特定基因異常的疾病,髓系或淋系腫瘤伴基因重排(PDGFRα、PDGFRβ、FGFR1);伴KIT突變的系統性肥大細胞增多症;
4、骨髓增生異常綜合徵(MDS、MDS/MPN)。此類多有相關基因、染色體、免疫表型、細胞形態學改變,臨床多有貧血、血小板減少、肝脾腫大等,確定以上病因必須行相關染色體、RT-PCR、FISH、流式細胞或骨髓穿刺塗片檢查。
三、是否為特發性?
原因未明,如果有嗜酸性粒細胞增多,伴多系統、多臟器損害,嗜酸性粒細胞高於1.5×109/L,持續6個月以上,既不能證明克隆性,又排外了反應性,即可診斷為特發性嗜酸性粒細胞增多,糖皮質激素治療有效。
另家族性嗜酸粒細胞增多,為常染色體顯性遺傳,罕有臨床報道。如有懷疑,可做家族遺傳調查。
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