1．歷史回顧
法樂四聯症（TOF）是常見的先天性心臟畸形，是發紺型心臟畸形中最常見的一種，佔發紺型先天性心臟病手術的50％～90％,在所有先天性心臟病手術中佔12％左右[1]。TOF[2,3,4,5,6]是由四種畸形組成的心臟疾病，其共同的病理基礎是對位異常的室間隔缺損（VSD）、漏斗部狹窄在內的右心室流出道（RVOT）梗阻、主動脈騎跨以及繼發性右心室肥厚。按病理生理複雜程度分為單純和複雜2類，前者為TOF伴有肺動脈狹窄，後者則包括TOF伴有肺動脈閉鎖或肺動脈缺如或完全性房室隔缺損。單純型佔85％～90％，複雜型佔10％～15％。早在1672年Stenson首先發現此症，到了1888年Fallot[7]對此症作了全面的闡述，指出其4種病理解剖：（1）肺動脈狹窄；（2）高位室間隔缺損；（3）主動脈右移或橫跨；（4）右心室肥厚，故後人稱為TOF。朱清於報告[8]我國一組TOF的病理標本分析，所有病例均有不同型別的肺動脈狹窄，有16％合併肺動脈閉鎖。貴州醫科大學附屬醫院心外科彭萬富
TOF的胚胎學基礎是錐動脈幹發育異常[2]：第一，圓錐動脈乾的正常扭旋運動不充分；第二，圓錐動脈乾的分隔不均勻，肺動脈直徑小於主動脈直徑；第三，圓錐間隔未能與膜部室間隔及肌部室間隔共同閉合室間孔。對以上三點胚胎學變化的機制尚有不同的看法。Van Praagh [2,3,4,5,6,9]認為是肺動脈下圓錐的發育不全導致了TOF的解剖畸形，然而Becker[10]則認為是圓錐旋轉和分隔不全而導致TOF的解剖畸形。
TOF的外科治療經歷了一個漫長的歷史過程，1945年Blalock[11]首次對一4.5kg的嬰兒實施鎖骨下動脈與肺動脈分流術，之後相繼出現了各種姑息性的手術，1946年Potts[12]的降主動脈和左肺動脈的分流術，1955年Davidson[13]的主動脈到肺動脈的中心分流術，1962年Waterston[14]升主動脈與右肺動脈分流術，等等。這在TOF的外科治療方面起到了重要的作用。在當時，可以減輕患者的症狀，延長患者的壽命，提高生活質量，也為後來不能行I期根治手術的病人爭取二次手術奠定了基礎。1954年Lillehei[15]首次採用控制性交叉迴圈的方法對一個10個月嬰幼兒實行單純TOF的心內修復成功，為TOF的外科治療譜寫了新的篇章。1955年Kirklin[16]和他的同事首次應用人工心肺機進行TOF的矯治手術，並獲得成功。後來，Lillehei[17]和Kirklin[3]先後報道了右心室流出道補片和跨瓣環右心室流出到補片手術，使TOF的矯治手術取得了一定的效果。在我國1959年石美鑫[1]首先對TOF進行了左鎖骨下動脈與肺動脈的分流術。繼而張天惠、侯幼臨和石美鑫等在體外迴圈下實行單純TOF心內修復手術，均獲得成功。1966年Ross和Somerville[18]首先應用帶瓣管道治療TOF合併肺動脈閉鎖。1969年Barrat-Boyes和Neutze[19]成功地對有症狀的嬰兒重新恢復一期TOF矯治手術。當時國內外TOF矯治手術的效果並不令人滿意，手術死亡率高達50％。隨著心血管外科的迅速發展，對此症進行深入的基礎和臨床研究，以及不斷改善體外迴圈裝置和基本方法、心肌保護和手術技巧等，使手術死亡率大大降低，長期效果滿意。1972年，波士頓兒童醫院的Castaneda[20]對有症狀的嬰幼兒（包括3個月以內）進行早期矯治手術。汪曾煒[21]在1979年報道的150例TOF矯治手術，手術死亡率為6％，135例患者長期隨訪效果滿意。為我國TOF的外科治療翻開了新的一頁。
2.TOF的診斷
2.1 臨床表現
1.紫紺和蹲踞：紫紺是四聯症病人的主要症狀，大多數在生後3～6個月出現紫紺，在哭鬧和活動時加重，休息時減輕。也有少數在兒童或成人才產生紫紺，由於漏斗部狹窄是進行性加重，所以紫紺往往隨年齡增長而更明顯。蹲踞是四聯症病人的特徵性姿態，在兒童多見，蹲踞時股動脈成角和受壓而使體迴圈血管阻力增加，下肢重度未飽和的靜脈迴心血減少，從而肺部血流增多和動脈血氧飽和度上升，因此紫紺和呼吸困難減輕。2.缺氧性暈厥：重症TOF病人出生後即出現呼吸困難，常在活動或哭鬧後出現呼吸急促，紫紺加重致昏厥和抽搐。這與體迴圈血管阻力下將或右心室漏斗部收以縮而致肺部血流驟然減少有關。3.杵狀指：重症TOF病人可影響生長髮育，由於組織慢性缺氧，手指足趾末端增粗呈鼓槌狀。4.聽診：在胸骨左緣第2、3肋間第2心音減弱，胸骨左緣第3、4肋間可聞及III～IV收縮期雜音，雜音越長則反映肺動脈狹窄越輕，重症TOF可能聽不到明顯雜音。如在肺動脈瓣區聽到連續性機械性雜音，則提示合併大的動脈導管未閉或大量體肺側支迴圈。
2.2 實驗室檢查 TOF的病人往往有紅細胞增多症，血常規顯示血紅蛋白（Hb），紅細胞比容（HCT）和紅細胞計數均升高，其中血紅蛋白可高達250g/L，紅細胞比容可高達90％，達多數病人為50％～70％。動脈血氧飽和度也各有不同，大多數病人為50％～70％，少數病人在活動後可降至25％。在重度紫紺的病人，血小板計數和全血纖維蛋白原均明顯減少，血小板收縮功能差，有時凝血和凝血酶原時間延長。成人，特別是高血壓患者，尿蛋白有時陽性，甚至高達++～++++。少數病人會有轉氨酶增高。
2.3 胸部X線 胸片前後位顯示心影正常或稍大，肺血減少，肺紋理纖細，心腰凹陷，心尖上翹，呈“靴形心”，升主動脈增寬。往往心腰凹陷越深和肺紋理越細，則肺動脈幹及其分支發育越差，心影幾乎正常和肺動脈段突出者多為單純漏斗部狹窄，肺動脈發育良好。當兩側肺門和肺血管紋理不對稱，一側肺部血流比對側明顯減少時，往往提示有一側肺動脈缺如或一側肺動脈起源於主動脈或其分支。
2.4 心電圖(ECG) TOF的病人心電圖均有電軸右偏和右心室肥厚，多數伴有右心房肥厚，約有20％患者有不完全性右束支傳導阻滯。其中右心室肥厚的特點是經歷多年不加重，而單純肺動脈瓣狹窄者，則右心室肥厚有進行性加重。大多數TOF的病人的肺部和左心房血流減少，左心室容量負荷減輕和心腔變小，因此在胸前左心導聯顯示無Q波和低的R波。
2.5 超聲心動圖(UCG) 目前超聲心動圖和彩色血流多普勒對TOF的診斷和手術方法的選擇有重要的價值[22,23]，已大部分替代心血管造影。可以多個切面觀察到肺動脈狹窄的部位和嚴重程度，室間隔缺損的型別和大小，主動脈騎跨的百分比和合並的畸形，估計肺動脈發育的情況和左心室的容量，觀察心室收縮，估測心臟射血分數，瞭解心功能。在兩側肺動脈遠端測量其直徑和膈肌平面降主動脈的直徑，計數肺動脈指數和McGoon指數，對選擇手術方法和預測手術效果是很重要的。肖婷婷等[24]對TOF肺血管發育的評估研究發現術後低心排者的肺血管值遠比無低心排者低（P＜0.01），說明肺動脈發育情況是TOF矯治術後發生低心排的重要原因。McGoon指數在評估肺血減少性先心病的肺動脈發育程度中的價值已被研究證明[25]。Hiraishi等[26]研究發現超聲與心血管造影所測McGoon指數高度相關，敏感性為89.5％，特異性為100％。Fontan 等[27]認為評估肺動脈發育情況時，要測左右肺動脈開口，中端及遠端近第一分支處的內徑。超聲心動圖的缺點在於不能觀察肺段以下週圍肺動脈發育情況，如凝有周圍肺動脈狹窄，應做心血管造影。因此部分病人不能單憑術前的超聲心動圖檢查就決定手術治療[28,29,30,31]。
2.6 心導管檢查和選擇性右心室造影(CAG) 目前TOF的病人無須常規進行心導管檢查和選擇性右心室造影，僅用於少數病人診斷尚不明確或凝有周圍肺動脈和左心室發育不全以及冠狀動脈和雙主動脈弓等畸形。心導管檢查可有以下特徵[3]：①導管可自右心室經室間隔缺損進入主動脈；②右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差，分析連續壓力曲線，可判斷狹窄的部位，型別和程度；③右心室血氧含量高於右心房，說明心室水平有左向右分流；④動脈血氧含量減低，說明有右向左分流；⑤若主動脈，左心室和右心室收縮壓相近，說明室間隔缺損大且主動脈右跨明顯；⑥紅細胞計數與血紅蛋白濃度均有增高。選擇性右心室造影可見主動脈與左右心室同時顯影，主動脈增寬，對判斷肺動脈口狹窄的程度和型別，肺動脈分支情況，室間隔缺損的部位及大小，和升主動脈騎跨程度有很大的價值。通過造影測定肺動脈在心包外的直徑，計數出來的McGoon指數和肺動脈指數來了解肺動脈發育情況，要比超聲心動圖精確。這對確定TOF的手術適應症和手術方法的選擇都具有十分重要的意義。如主動脈與肺動脈之間有粗大的側支血管時可行主動脈直接造影或直接在側支動脈插管造影。
2.7 磁共振檢查（MRI）MRI能理想地顯示軟組織，能清楚顯示各房室心肌的厚度，以及它的流空現象可在不需注入對比劑的情況下清楚顯示心臟各腔室的大小，心電門控技術可使影像更清晰。電影技術可清楚地顯示血流動力學改變，以此來推斷處心臟疾患的種類及病變的程度[32]。MRI對心臟，大血管的檢查，特別是對複雜先心病的畸形顯示，是一種有重要價值的影像血檢查手段[33]。以此MRI目前已成為心臟疾患檢查的先進方法之一。由於UCG和CAG對嬰幼兒的檢查有一定的侷限性，MRI在視野及不受操作技術水平限制方面優於UCG和CAG[34]。Hoppe等[35]認為MRI是目前心外及心臟大血管畸形的最理想的檢查手段。MRI檢查心臟畸形技術開始時間還不長，檢查中也有其不足之處，如對肺內血管顯示不夠清晰，患者體內不能有金屬異物等[36]，因此臨床經驗有待進一步總結。
3. TOF的外科治療
TOF是我國紫紺型先心病手術中最常見的一種，在先心病中佔12％～14％[2]，自然預後不佳。Kirklin和Barratt-Boyes[37]指出TOF不經手術治療的自然死亡1歲以內為25％，3歲以內達40％，10歲以內死亡70％，40歲以內95％死亡。自然預後主要取決於右室流出道阻塞的嚴重程度，絕大多數病人死於缺氧和心力衰竭。出生後立即出現紫紺者最差，少數病人能活到成年。因此，TOF應該儘早手術治療。
3.1手術指徵 ①對於年齡小於3個月或體重低於5kg的患兒，一般限於進行姑息手術[4]。年齡在一個月以內者，可以先應用前列腺素E1維持或重建動脈導管的通暢，待患兒血流動力學和血氧得到矯正的情況下進行手術[38.39]。②右心導管檢查證實TOF室間隔缺損為限制性時，需要儘早進行矯正手術。右心室造影顯示肺動脈發育很差或一側肺動脈缺如，不與肺動脈主幹相連，而是通過一支體迴圈的血管來供應的，年幼者先行姑息手術，年齡較大者可行矯正手術。③左心室發育不良在TOF中比較常見，但只要二尖瓣的解剖和功能正常，左心室稍小也可以行矯正手術。如左心室舒張末期容量指數≥30ml/m2時可進行矯正手術，否則不能進行一期矯正手術。④TOF中冠狀動脈畸形較少見，約佔3％～12％，主要有前降支起源於右冠狀動脈或為單一的冠狀動脈橫跨在右室流出道上[3,4,40,41]，或左冠狀動脈起源於肺動脈[42]，有被手術損傷的危險，有時需要在右心室與肺動脈間架設帶瓣管道，因此矯正手術宜等到4歲以後，4歲以前宜先行姑息手術。⑤嚴重紅細胞增多症，高血壓和尿蛋白+++～++++以及可以控制的心力衰竭和凝血機制障礙不是手術禁忌症，應積極治療後進行一期矯治手術。
TOF矯治手術有兩個必備條件[3]：一為左心室容量大小；二為肺動脈發育較好。其中左心室容量大小通常用左心室舒張末期容量指數（=左心室舒張末期容量ml/體表面積m2）來表示，正常在男性為58ml/m2，女性為50ml/m2，根據臨床經驗和多數學者意見，如左心室舒張末期容量指數≥30ml/m2，約為正常值的60％時可進行矯正手術，否則不能進行一期矯正手術。反映兩側肺動脈發育情況的客觀指標有McGoon指數和肺動脈指數或Nakata指數。McGoon指數是左右肺動脈的直徑與膈肌平面降主動脈直徑的比值，正常值＞2.0，當McGoon指數＞1.2時可考慮行矯治手術，否則術後往往出現嚴重低心排出量綜合徵危及生命。Nakata指數[3,43]是指心包外左右肺動脈的橫切面積與體表面積的比值，正常值≥330mm2/m2,當Nakata指數＞150mm2/m2時適合進行一期矯治手術，術後血流動力學滿意，臨床資料表明Nakata指數＜150mm2/m2時，術後低心排出量綜合徵發生率較高，此指數＜120mm2/m2時不適合一期矯治手術。
3.2 手術禁忌症 TOF無論應用矯治手術或姑息手術均有其禁忌症：①有頑固性心力衰竭和呼吸衰竭的老人，經洋地黃，利尿藥等治療無效；②個別病例有廣泛的肺動脈及其分支嚴重狹窄，無法進行體-肺分流術；③有嚴重肝腎功能損害者。也有人認為TOF手術已無絕對禁忌症[44]。
3.3 手術時機 目前國外學者[45,46]均主張早期進行TOF矯治手術，而國內[47]趨向對症狀顯著者早期手術。越來越多的單位主張有症狀的TOF嬰兒包括新生兒應用一期矯治手術，對無症狀或症狀輕的病人，擇期手術應在1～2歲時進行。也有不少心臟中心認為TOF病人只要有臨床症狀，任何年齡都可做矯治手術[45]。加州大學McElhinney等[48]報導一組71例TOF病人年齡4～90d，行矯治手術，3例死亡，作者主張有青紫缺氧症狀的病人或伴肺動脈閉鎖的病人，應儘早行一期矯治手術。Van Arsdell[49]認為3～11個月是TOF一期矯治手術效果最佳的年齡段。也有認為[50]小嬰兒特別是新生兒行矯治手術死亡率和併發症相對較高，尤其是跨瓣補片擴大比例明顯增加，6個月以上患兒行矯治手術安全性明顯增加。上海第二醫科大學劉錦紛等[51]對2186例小兒TOF採取手術治療的體會是，由於國內嬰幼兒心臟外科起步較晚，特別是新生兒心臟外科圍手術期處理經驗不多，再加之裝置條件所限，認為對TOF行矯治手術以大於1歲為宜，對缺氧發作症狀明顯的患兒則不受年齡限制。有研究表明[52]，在2歲以後作手術，病人的心臟儲備和順應性均受到影響，術後心律紊亂髮生率也相對較高。對TOF病人如左心室太小和嚴重肺動脈發育不良，或合併冠狀動脈畸形影響右心室流出道補片，或多發性室間隔缺損，或體重小於3kg者均應先作姑息手術，5歲後進行矯治手術。
3.4 手術方法
3.4.1 姑息手術 目前常用的姑息手術有標準或改良鎖骨下動脈與肺動脈分流術（Blalock-Taussig手術），中心分流術以及右心室流出道補片加寬。而降主動脈與左肺動脈分流術（Pott手術）和升主動脈與右肺動脈分流術（Waterston手術）已被臨床上棄用[3]。
3.4.1.1 標準鎖骨下動脈與肺動脈分流術 患者取全麻和氣管插管，左側臥位，經右胸後外側切口第4肋間入胸。一般主張在降主動脈下行的對側作胸部切口，用無名動脈的鎖骨下動脈與肺動脈吻合最為理想，可以避免吻合血管扭曲和阻塞[1]。在肺動脈上緣做一切口，進行右鎖骨下動脈與右肺動脈端側吻。如為右位主動脈弓（佔25％），則患者取右側臥位經左胸後外側切口第4肋間入胸，利用左側鎖骨下動脈與右肺動脈端側吻合。
3.4.1.2 改良鎖骨下動脈與肺動脈分流術 麻醉和體位與標準鎖骨下動脈與肺動脈分流術相同。小心分離暴露鎖骨下動脈和肺動脈，在鎖骨下動脈和肺動脈之間選擇適宜的人工血管（新生兒為3.5mm～4.0mm直徑，嬰兒為5.0mm直徑，幼兒為6.0mm直徑）[3]進行橋吻合。分流術可以選擇左側或右側，但通常是在右側吻合，有利於二期矯治手術時切斷和結紮。
3.4.1.3 中心分流術（即升主動脈與肺動脈乾的分流術）患者取全麻仰臥位，胸部正中切口，切開心包。採用人工血管在升主動脈與肺動脈幹之間進行橋吻合，用6-0 Prolene線進行連續縫合，人工血管肝素化，注意開放血管時要充分排氣，防止血栓和氣栓形成。
3.4.1.4 右心室流出道補片 患者取全麻平臥位，常規建立體外迴圈，阻斷主動脈，讓心臟停搏，縱行切開右心室和肺動脈，切除部分肥厚漏斗部肌肉，應用心包片做跨瓣環右心室流出道補片。此手術適用於TOF兩側肺動脈過於細小的患者。
3.5 矯治手術 患者均採用全身麻醉，氣管內插管，平臥位，取正中開胸，常規建立體外迴圈。
3.5.1 體外迴圈 TOF矯治手術體外迴圈的方法往往採用中低溫到深低溫全身體外迴圈，對於體重小於4kg的嬰幼兒，可以採用深低溫停迴圈，但停迴圈時間不能超過30～40分鐘。心肌保護採用4℃心臟停搏液冠狀動脈灌注，右上肺靜脈左心引流和心臟四周放置冰泥，心肌保護液每隔20分鐘灌注一次，轉流升溫不宜過早，避免因側支迴圈過多，致主動脈開放前心肌產生顫動或復跳而損害心肌。TOF患者都存在不同程度的側支迴圈，手術期間應根據手術視野來調節患者體溫和灌注流量。對側支迴圈豐富，或TOF合併肺動脈閉鎖伴主-肺動脈側支迴圈的患者，而主-肺動脈側支迴圈是影響預後的重要因素[53]，也是TOF合併肺動脈閉鎖手術矯治後期死亡的主要風險因素[54]，因此術中採用低溫和低流量體外迴圈，不僅有助於手術視野的顯露，也會降低灌注肺的發生，但低流量時間一般以不超過15分鐘為宜。今年來，有學者主張術前應用體肺側支迴圈栓塞術，對降低術後灌注肺，提高手術成功率有很重要的作用[55]。為保證正常供氧，轉流期間血細胞壓積不能低於0.20，可加入一定量的血漿或代血漿，以維持術中較滿意的血漿膠體滲透壓（10～12mmHg）。對於嬰幼兒，由於心臟體積小，心肌溫度易受周圍環境溫度影響，故轉流降溫時手術室溫度應控制在18～20℃，升溫後再將室溫調高[56]。對於一些小年齡和低體重的患兒，儘量採用超濾技術，有利於改善微迴圈和心肌保護。
3.5.2 室間隔缺損的修補 正中開胸後，保留較多的心包備用，心表探查有無左上腔靜脈和冠狀動脈畸形，確定左心室和肺動脈發育情況。常規建立體外迴圈，上下腔靜脈分別插管，經右上肺靜脈插管作左心減壓和左心引流。在上腔靜脈與主動脈之間探查右肺動脈時，如有粗大的支氣管側支迴圈血管需要在體外迴圈轉流前切斷或結紮，以防灌注肺的發生。一切準備就緒後開始體外迴圈轉流，待降溫至30℃，阻斷升主動脈並灌注，心臟停跳後，開始心內操作。TOF病人大多數為連線不良型室間隔缺損，修補室間隔缺損時常規使用右心室流出道縱切口或斜切口，根據修補室間隔缺損是否有困難和合並的畸形，決定是否作房切口。
目前修補室間隔缺損的方法有完全間斷縫合，間斷縫合+連續縫合及完全連續縫合三種[57]。室間隔缺損修補時要避免損傷傳導束，在危險區內均採用帶墊片褥式縫合，在主動脈瓣環鄰近肌肉處僅做褥式縫合，每一針褥式縫合均稍加重疊，防止產生殘餘的室間隔缺損，避免誤逢主動脈瓣引起術後主動脈瓣關閉不全，其他邊緣可採用連續縫合或間斷縫合，一般嬰幼兒採用連續縫合，成人由於肌肉僵硬易脆多采用褥式縫合。室間隔缺損補片可為滌綸片或自身心包片，大小應適宜，既不能因補片過小而導致牽拉或心肌撕裂，又不能因補片過大引起皺摺，形成殘餘分流或影響右室流出道[58]。對於重症TOF，術畢房間隔開孔4~5MM，對預防術後早期低心排有一定作用[51]。近年來，有作者[59,60]提出TOF患兒經右心房切口修補室間隔缺損及疏通右室流出道，以保護右心室功能。
3.5.3 流出道的疏通 目前多數單位採用自身心包片疏通右室流出道，少數單位採用人工血管，二者各有優缺點。心包片對肺動脈分支狹窄加寬優於人工血管，但逢單瓣困難，而人工血管可逢上單瓣，但有滲血。汪曾煒等根據兩者的優缺點，在右室流出道加寬應用人工血管，兩側肺動脈加寬則應用心包片進行流出道的疏通。術中根據肺動脈狹窄的部位和室間隔缺損的型別選用不同的右心室流出道加寬的方法。往往流出道加寬補片前都要切除肥厚隔束和壁束，切除漏斗部肥厚的肌肉和肺動脈瓣下纖維環及影響右心室舒張的異常肉柱，達到充分解除右室流出道梗阻的目的，但要注意避免切穿室間隔，損傷主動脈瓣和乳頭肌。
肺動脈下右室流出道補片加寬多用於高位漏斗部狹窄或漏斗部管狀狹窄。可採用心包片或人工血管片裁剪成橢圓形，4-0 Prolene線連續縫合，注意不要損傷右冠狀動脈。跨瓣環右室流出道加寬補片適用於TOF伴有肺動脈下室間隔缺損和多處肺動脈狹窄的患者。其中TOF伴有肺動脈下室間隔缺損的病人需延右心室切口至肺動脈幹中部，切開肺動脈瓣交界，有時需做肺動脈成形；在多處肺動脈狹窄的病人，多有肺動脈瓣環和肺動脈幹狹窄，應將肺動脈切口延伸到兩側肺動脈匯合處，探查和擴張兩側肺動脈口；如伴有肺動脈分支狹窄時，切口可延伸到狹窄的肺動脈分支；對於肺動脈瓣發育不良或瓣膜僵硬或鈣化者需做瓣膜部分或全部切除，應採用跨瓣環帶單瓣的右室流出道加寬補片，此時單瓣上緣應高於病人自身肺動脈瓣2～3mm。對TOF伴有冠狀動脈畸形流出道補片時，可採用右心室到肺動脈的心外管道重建流出道。對重症TOF的病人，包括肺動脈發育差，一側肺動脈閉鎖等，用帶瓣的補片擴大右室流出道對術後早期右心功能保護是大家公認的[61,62]。
關於跨瓣環右室流出道的加寬標準目前仍不一致。McGoon以體表面積為標準[3]，體表面積在1m2以下，要順利通過1.4cm直徑的探條，＞1m2的要通過1.7cm直徑的探條，否則應施行跨瓣環右室流出道補片。肺動脈和右室流出道的重建是涉及到TOF矯治手術的一個重要問題。跨瓣環補片擴大肺動脈瓣環的尺寸是影響手術治療的效果和預後的關鍵因素。既要避免殘餘梗阻，又要防止引起肺動脈瓣返流。關於肺動脈瓣環擴大的尺寸，北京阜外醫院薛淦興等[4]提出成人直徑應大於1.6cm，兒童1.3cm,嬰幼兒在0.7～1.0cm。Hawe和McGoon[4]認為體表面積低於1m2者肺動脈瓣環擴大至通過成人第5指，體表面積大於1m2者肺動脈瓣環擴大至通過成人食指。Naito[4]根據病人的體表面積計算肺動脈瓣環需要擴大的尺寸(見表1.)，並認為可能允許只擴大至肺動脈瓣環正常切面的70％。吳清玉[63,64]對肺動脈瓣環加寬標準的推薦（見表2.）
表1. 按體表面積肺動脈瓣環擴大尺寸
體表面積（m2）
肺動脈瓣環(mm)
0.4
0.5
0.6
0.7
0.8
≥0.9
10
11
13
14
15
≥16
表2. 按體重肺動脈半環擴大尺寸
體重（kg)
肺動脈半環（mm)
5～10
8～12
11～20
13
21～25
14
26～30
15
31～40
16
41～50
17
51～60
18
61～70
19
3.6 Hybrid技術在TOF治療中的應用
重症TOF患者常有豐富的體肺側支血管形成。受解剖位置和手術野等因素的限制，外科手術對其處理頗多困難，甚至導致手術失敗。汪曾煒[65]等認為對於包括重症TOF在內的複雜紫紺性先心病伴有豐富的側支迴圈血管時不適應外科矯正手術，必須同時處理起源於支氣管動脈與肺內動脈分支吻合，發自主動脈的體肺側支，最常見如動脈導管未閉，其它少見如發自頭臂動脈，冠狀動脈，縱隔-胸壁-肋間動脈等[66]，否則容易出現手術併發症，導致手術成功率降低或手術失敗，因此臨床迫切需要一些有效的治療方法。今年來開展的Hybrid技術即聯合治療技術，發揮了介入治療和外科手術的優勢，已成為治療先心病的方法之一[67,68]。國內已有多家醫院開展了外科手術與介入聯合治療複雜先心病的工作。對有較大側支迴圈或動脈導管未閉的TOF就可以先在介入下栓堵側支迴圈或動脈導管，再行外科手術治療，這樣可以減少單純外科手術的併發症和死亡率，提高治療效果。Hybrid技術的優點有：（1）介入治療具有創傷小，成功率高，可控性強的優點，比術中尋找並剖出，結紮體肺側支，優勢尤其突出，國內一組研究中完全栓塞率可達79％，無嚴重併發症，另外，對外科術後出現“灌注肺”的也可進行補救性栓塞術；（2）經介入拴堵側支後，術中術野因出血減少而顯露更加清楚，使得操作迅速確切，使手術過程簡化，降低手術風險，提高了手術的成功率；（3）減少了開發吸引，從而減少了術後併發症的發生；（4）尤為重要的是介入檢查對外科指徵的把握，術式的選擇具有指導意義，導管檢查可瞭解各心腔的壓力，心內分流情況，確切的解剖診斷，如室間隔缺損的大小和位置，肺動脈的發育情況，冠狀動脈的起源及其分佈，以及體肺迴圈的側支情況；（5）減輕了麻醉與體外迴圈的壓力；（6）對TOF矯治手術後常見的併發症如灌注肺和低心排綜合徵，右心衰等有確切的預防和治療價值，術後分支肺動脈狹窄難以通過外科手術治療，心導管介入是首選治療方法[69]；（7）同時減輕了術後處理的難度和壓力；（8）拓展了外科與介入治療的領域。
自從Hybrid技術應用臨床以來，趙根等[70]治療16例TOF患者後總結出Hybrid技術的指徵為：（1）年齡大於1.5歲或體重大於12KG；（2）介入檢查發現較為巨大的側支，一般大於2MM即有拴堵指徵；（3）肺動脈發育尚可；（4）全身情況可以耐受手術治療。禁忌症為：（1）新生兒；（2）肺動脈發育極差；（3）全身情況差，存在心衰，肺炎等不適應介入或手術者。也有學者指出，患兒術前狀態差，會顯著增加手術死亡率，對於嚴重低血氧酸中毒的患兒，應用包括房間隔氣囊選口術（BAS）在內的內科治療有助於提高手術的成功率[71]。
高質量的心血管造影是介入栓塞術成功的基本前提。術中既要儘量栓塞所以的側支血管，又要避免發生栓塞術後肺組織梗死[72]。對於TOF患者，雖然主動脈-肺動脈分流手術的好處很多，可擴大肺動脈直徑，增加組織及動脈血氧飽和度，但也有許多併發症，而且也有學者認為分流手術也無法足以使肺動脈直徑擴大[73,74]。今年來，介入球囊導管擴張術是治療瓣膜性肺動脈狹窄的標準方法[75,76]。1988年Qureschi及Boucek等[77,78]分別報道，可以用球囊導管擴張TOF患兒狹窄的肺動脈，取代主動脈-肺動脈分流術，另有學者發現，以球囊導管擴充套件肺動脈瓣後，可使肺動脈擴大，使TOF患兒的動脈血氧飽和度由0.74增加至0.82，明顯改善缺氧發作紫紺現象[79～84]。從而提高TOF矯治手術的成功率。
3.7 TOF圍手術期的處理
3.7．1 滿意合理的心內畸形矯正是保證手術成功的關鍵，因此術中操作應注意一下幾點：（1）充分解除右室流出道梗阻，保護肺動脈瓣的功能，防止肺動脈瓣返流；（2）室間隔缺損修補儘量採用墊片褥式縫合固定補片，特別是大年齡TOF患者的室缺較大，無纖維環，心肌組織脆弱，易再通或殘餘分流，墊片褥式縫合可避免連續縫合縫線撕脫[85]；（3）嵴下型室缺修補時注意“轉移針”和“超越針”，幹下型室缺修補時要注意肺動脈瓣下縫合，避免吃針不牢導致殘餘分流；（4）修補室間隔缺損時要注意避免損傷傳導束，對重症患者應儘量留置臨時起搏導線，便於治療頑固性心律失常。
3.7.2 圍術期心功能的保護：（1）術前糾正酸中毒，避免麻醉後低血壓；（2）縮短開胸至轉機時間；（3）心內畸形矯正完全，避免室缺殘餘分流，保證右室流出道通暢，保護三尖瓣和肺動脈瓣的功能；（4）體外迴圈鼻咽溫復至37～37.5℃，有利於微迴圈灌注和減輕後負荷；（5）減流量前靜脈滴注多巴胺和多巴酚丁胺，待心跳有力，心律滿意後方能停機。
3.7.3 圍術期肺功能的保護：（1）消除圍術期引起低氧血癥的各種因素；（2）應用膜式氧合器，減少微栓，破碎紅細胞，血小板和變性蛋白及炎性介質對細胞膜的損傷和血液有效成分的破壞；（3）體外迴圈降溫及復溫要緩慢均勻，水血溫差不超過10℃；（4）重症者採用深低溫（鼻咽溫20℃），高稀釋（血球壓積保持在0.17～0.22），低流量（20～40ml/kg.min），減少肺內血流及白細胞在肺內聚集和減少血細胞的破壞；（5）體外迴圈中是血漿膠體滲透壓不低於術前的70％,避免低滲透壓，嬰幼兒應用超濾技術，減輕組織水腫。
3.7.4 合理的術後處理：（1）術後呼吸機輔助時間8～24小時，重症患者適當延長輔助時間，常規給予呼吸末正壓，預防肺部併發症；（2）合理應用利尿劑，根據血容量變化，及早排除體內多餘的水分，使迴圈儘快恢復或接近生理狀態；（3）在補充血容量的同時，膠體要量出而入，既避免過多的輸入，又要維持滿意的膠體滲透壓；（4）常規應用多巴胺類正性肌力藥，多巴胺或多巴酚丁胺2～8μg/kg.min持續泵入，迴圈穩定時可應用小劑量硝普鈉減輕心臟後負荷；（5）注意監測動脈血氣，及時糾正酸鹼代謝和電解質紊亂；（6）注意肢端保暖，常規抗感染治療；(7)注意心包縱隔引流量和顏色的變化，隨時擠捏引流管，保持引流通暢，防心包填塞，懷疑有活動性出血時應及時二次開胸止
3.8 TOF的治療效果
隨著人們對TOF的解剖和病理生理的不斷認識，術中徹底的心內畸形矯正，麻醉和體外迴圈技術的不斷提高，術後監護治療的不斷進步，使TOF外科治療的死亡率在逐年下降，早期死亡率為0～5％，晚期死亡率2％～6％，再手術率為2％～25％[3]。許多系列報道提示由於手術技術的不斷改進，尤其是避免切除過度右心室流出道肌束，心肺轉流技術和術後監護的提高，1歲以內行TOF矯治術並不影響早期結果。Nollert[86]報道術後10年，20年，30年和36年長期生存率分別為97％，94％，89％和85％，並指出術後生存25年者死亡率上升，應嚴密隨訪和觀察。早期死亡的主要原因是：左心室發育不良，兩側肺動脈或周圍肺動脈發育不良，一側肺動脈缺如，肺動脈閉鎖以及合併完全性心內膜墊缺損。晚期死亡的主要原因是：較大根治年齡，術前嚴重的左心室退化；殘餘室間隔缺損，長期右心室高壓；遠期高發的心律失常，尤其是室性心律失常。
近10多年來，TOF的外科治療有了很大的發展，主要表現在:（1）新生兒和嬰幼兒TOF矯治手術的效果有了明顯的提高。Hennein,Uva,Touti Caspi,Walsh等報道[87～91]，新生兒和嬰幼兒TOF矯治手術的手術死亡率為0～3.6％，5年生存率為93％.(2)右心房徑路施行TOF矯治手術得到廣泛的應用。Edmunds,Coles等報道[92,93],右心房徑路可以保護右心室功能，術後肺動脈瓣關閉不全和心律失常明顯減少。（3）TOF矯治手術的適應症更加明確。Nomoto等[94]指出TOF矯治手術的2個必備條件是左室舒張末容積指數，McGoon指數或Nakata指數，否則應做姑息手術。（4）Hybrid技術的臨床應用，大大提高了TOF的外科治療效果，降低了手術死亡率。
總之，目前對TOF矯治術的手術時機的把握，手術技術的掌握已逐漸成熟。即對有症狀的TOF應在新生兒和嬰幼兒時期進行根治手術，無症狀者儘早手術，可擇期1～2歲手術；嬰幼兒手術儘量儘量採取右心房徑路，術中儘量減少右心室的損傷，保護好肺動脈瓣的功能，避免殘餘室間隔缺損。儘管Hybrid技術已廣泛應用於複雜TOF的治療之中，但如何提高TOF和複雜TOF的外科治療效果仍然是我們今後努力的方向。
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