科室: 腫瘤外科 主任醫師 燕速

1、胃腸道間質瘤的概念

20世紀40年代,臨床上把發生在胃腸道間葉來源的梭形細胞腫瘤稱做平滑肌瘤(leiomyoma)或平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma),1960年法國的Matin首先描述了6例發生在胃,具有上皮樣形態特徵的平滑肌腫瘤,認為起源於平滑肌母細胞,稱為平滑肌母細胞瘤和惡性平滑肌母細胞瘤。青海大學附屬醫院腫瘤外科燕速

事實上,在1983年Mazur和Clark研究胃的平滑肌腫瘤發現,大多數腫瘤缺乏平滑肌細胞或雪旺氏細胞超微結構和免疫表型特徵,隨後採用了“間質瘤”(stromal tumor)來命名這類難以明確分化方向的腫瘤,及胃腸道間質瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)。

GIST:是一種免疫表型上表達KIT蛋白(CD117),遺傳學上存在頻發性c-kit基因突變組織學上主要以梭形細胞和上皮樣細胞呈束狀交叉或瀰漫性排列為特徵的胃腸道間葉源性腫瘤。

GIST佔胃惡性腫瘤的2.2%,小腸惡性腫瘤的13.9%,結直腸惡性腫瘤的0.1%,總共約佔消化道腫瘤的2%。在胃腸道間葉源性腫瘤中,GIST比較常見。

2、胃腸道間質瘤的臨床特徵

男女發病率差別不大,發病高峰在55歲~65歲間。胃間質瘤佔60%~70%,小腸間質瘤佔20%~30%,結直腸佔18.1%,食管間質瘤佔1.4%,另外,其他部位如腹腔軟組織(網膜、腸繫膜)及腹膜後可發生,又稱做胃腸道外間質瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor,EGIST)。腫瘤較小時多無症狀,腫瘤增大,可出現症狀,非特異性,與部位有關。

大體形態:無包膜,大多位於肌壁間,少數位於漿膜層。生物學行為以腫瘤<2cm為良性,腫瘤>5cm為惡性,介於兩者之間為交界性腫瘤。

3、GIST診斷標準

實際上,目前多以免疫組化進行鑑別診斷。

KIT(CD117)陽性率96%

nestin陽性率88%

CD34陽性率77.2%

請注意,少數GIST不表達CD117。另外,GIST有不同程度的SMA、s-100、destin、MSA和PGP9.5表達。

4、治療

首選手術切除,手術要求一定的安全切緣,腫瘤儘可能不要弄破,預防醫源性播散。術後輔以格列衛(Glivec,imatinib)口服治療。

5、存在的問題

手術後極易區域性復發,少數發生遠處轉移。格列衛對一部分無c-kit基因啟用突變患者可能無效。

6、我的經驗

一旦發現,應儘早手術切除,注意手術操作的要點:a、不要弄破腫瘤;b、不要積壓腫瘤;c、保證安全切緣。對於惡性GIST建議術後口服格列衛,術後做到定期複診,最好術後3月複查一次,連續1年後改為每6月複診一次。

 

 

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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