一、疾病概況
GIST是一種獨特的、相對罕見的腫瘤，目前定義為發生於胃腸道的c-kit陽性的間葉性（間質性或結締組織）腫瘤，並且有特異性的組織學特點。組織學方面，GIST分為良性和惡性，大多數診斷為良性，但是，目前臨床醫師和病理學家認為所有的GIST多少都含有惡性潛能。
二、流行病學
GIST的發病年齡多為50-70歲（中位年齡為55-65歲），40歲以前發病少見。目前估計的發病率大約為10-20/10萬，並無性別、種族和地域的差異。然而，最近對這種疾病研究的新進展表明，GIST的發病率可能比目前估計的要高得多。源於胃腸道間葉組織的大多數為GIST，大約佔胃腸道腫瘤的1％。多數GIST（60-70％）發生於胃，20-30％發生於小腸，5％發生於結腸和直腸，＜5％發生於食道，少數GIST也可以發生於其他部位，比如網膜和腸繫膜，大約有20-30％發現的時候為惡性。GIST的具體發病原因還不清楚。
三、組織病理
胃腸道間葉組織來源的腫瘤表現為典型的紡錘細胞形態，通常被歸納為平滑肌細胞腫瘤（比如平滑肌瘤，或平滑肌肉瘤），或者起源於神經組織的腫瘤（比如許旺氏細胞瘤，神經纖維瘤）。儘管GIST表型有很大的不同，但在形態學上，大約80％是紡錘形而20％是上皮樣的，極少數是惡性的。
四、臨床表現
根據腫瘤部位，生長型別及腫瘤大小不同，GIST的表現不同，GIST可以從幾毫米到超過40釐米。
①50-70％的患者有可能觸及的腹部包塊，是最常見的症狀，可伴有腹部隱痛和不適。
②胃腸道出血，大約1/3患者發生。
③較少見的非特異性的症狀和體徵包括厭食，體重下降，噁心，胃腸道梗阻或梗阻性黃疸。
④許多小腫瘤可無症狀，常在手術或其他檢查中無意發現。
⑤GISTs可發生於胃腸道的任何部位。胃和小腸是最常見的原發部位，分別佔60-70％及20-30％，其他GIST可發生在食道、網膜、腸繫膜、結腸和直腸。GIST的轉移最初發生於腹腔，常播散至肝臟，較少累及淋巴結。
五、治療
2001年以前，手術是GIST的唯一有效的治療方法，只有完全切除腫瘤才可能獲得治癒。但是，即使對腫瘤完全切除，鏡下未見腫瘤的患者，腹腔內區域性復發的發生率也是相當高的。由於轉移性GIST化療療效差，而且缺乏有規模的術後全身化療的研究，所以除試驗研究外，一般不推薦術後輔助化療。
放療較少用於GIST，因為腫瘤對放射線高度抵抗，而其周圍器官對放射線較敏感。即使化療的有效率很低，由於沒有其他更有效的治療方法，大部分的轉移性和/或不能切除的GIST患者還是接受多程化療，不同的化療方案包括多藥聯合化療，比如阿黴素，α-干擾素和西太胺哌啶酮等用來治療殘存腫瘤，但是療效甚微。但是c-kit受體酪胺酸激酶的特異性抑制劑―格列衛很大程度上改善了惡性GIST患者的預後。
臨床推薦用格列衛的劑量為400mg/日，如果未獲得滿意的效果，並且無不良反應，劑量可增加到600mg/日，療程為6-12個月。
六、預後：通常很難預測GIST的臨床行為，而且由於多數病理學家人為GISTs沒有真正的良性表現，與“惡性”相對的“良性”一詞已被與“高危險度”相對的“低危險度”和“非確定性惡性潛能”所替代。
七、格列衛簡介
1、作用機理：格列衛（酪氨酸激酶抑制劑）是一種2-苯胺嘧啶的衍生物。選擇性地抑制少數相關的酪氨酸激酶，包括C―KIT，bcr-abl和血小板來源的生長因子受體。格列衛結合於C-KIT的胞{內酪氨酸激酶功能區的ATP結合位點，阻斷磷酸基團由ATP向蛋白質底物酪氨酸殘基的轉移。這種對存在於惡性GIST的C-KIT的選擇性，可以導致細胞增殖的抑制和凋亡的恢復。因此格列衛的作用機理強調了確定CD177是否存在的必要性，也是為患者選擇最佳治療方案的重要部分。
2、主要適應症：
（1）治療慢粒急變期，加速期或α-干擾素治療失敗的慢性期患者。
（2）用於治療不能切除和/或發生轉移的GIST成人患者。
3、不良反應：
(1）最常見：噁心，嘔吐，腹瀉，乏力，肌痛，肌痙攣，紅斑，結膜炎。
(2）浮腫和水瀦留。大多為眶周和下肢浮腫，也有報告為胸腹水和體重迅速增加。
(3）全血細胞減少，貧血。
(4）出血較少見（約12-20％）
4、注意事項
(1）由於發生嚴重水瀦留，建議定期監測體重，如果體重迅速增加，應對症處理。
(2）心衰病人要慎用，以免加重病情
(3）臨床試驗中，5.4％的病人出現胃腸道出血，2.7％的病人出現腫瘤內出血，故用藥階段應監測病人的胃腸道症狀。
(4）肝腎功能不全的病人慎用。
(5）應用格列衛治療第一個月宜每週一次全血象，第二個月宜每二週查一次。以後視需要而定（如每2-3月查一次），用藥前要監測肝腎功能，隨後每月監測一次，必要
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