胃腸道神經內分泌癌,就是一種有內分泌功能的癌症。常分為大細胞神經內分泌癌,類癌,不典型類癌,小細胞癌。類癌是最好的,一般切除就可以了,轉移和複發率都低。小細胞癌惡性程度高,進展快。不典型類癌相當於我們常說的癌症。大細胞癌惡性程度也很高。
分類:
胃腸道神經內分泌癌包括類癌和小細胞神經內分泌癌兩種。
鏡下特徵:
常表現為粘膜下的腫瘤,表面粘膜隆起或有潰瘍形成,切面呈灰黃色,無包膜。瘤細胞由較一致的小到中等大小的癌細胞所組成,胞漿界限不清,核圓而規則,排列成片、索、簇、腺樣或菊形團樣。分化差者,癌細胞較小,胞漿少,核常帶稜角,深染,有分裂像。電鏡下可見直徑為200~300nm的神經內分泌顆粒。
診斷:
內鏡及病理學檢查、24h尿5-HIAA(5-羥色胺的代謝產物)有助於診斷;測定免疫組織化學檢測有特殊的診斷價值,一般可用顯示神經內分泌的標記NSE、CHG2A、突觸泡蛋白(Sy)等來識別。
鑑別診斷:
胃腸道神經內分泌癌應與低分化腺癌鑑別,免疫組織化學NSE、CHG2A均陽性,可以肯定為神經內分泌腫瘤。CEA陰性,Gas陰性,可分別除外低分化腺癌和胃泌素瘤。結合大體、組織形態及其臨床高度惡性的生物學行為,可以診斷胃神經內分泌癌。
治療:
胃腸道神經內分泌癌的治療以手術為主,手術的範圍取決於原發腫瘤的大小、部位、浸潤程度、淋巴結受累及是否肝轉移。術中要仔細探查是否多發灶或並存其他腫瘤。根據胃腸道神經內分泌癌的生物學特性文獻的觀點,一般認為:手術治療的原則為:腫瘤直徑小於2cm,未浸及肌層,無淋巴結轉移的胃、闌尾、直腸類癌可做區域性切除;對小腸、結腸類癌或腫瘤大於2cm,浸潤肌層,有淋巴結轉移的類癌均需做根治性手術;對轉移性類癌,如全身情況允許,可行姑息性原發灶和轉移灶的切除。
在上述原則的基礎上,對胃腸道類癌採用不同的手術方法。對多灶和混合性類癌及小細胞神經內分泌癌的切除範圍應適當擴大,手術方法同消化道腺癌。
預後:
胃腸道類癌一般較腺癌的預後為好,直徑小於2cm者與良性腫瘤的預後相似,直徑大於2cm或有淋巴結轉移者,預後較差;多灶或混合性類癌及小細胞神經內分泌癌的預後更差。應重視本病的術後隨訪,在隨訪中針對惡性程度較高的病例應定期複查肝臟B超、CT等,以及動態檢測生物胺和多肽在尿中代謝產物的濃度(52HIAA等),並選擇性的輔以化療、生物治療及其它綜合治療措施,以提高生存率。
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