在腎竇內7-8個呈漏斗狀的腎小盞,腎小盞包繞腎乳頭。2-3個腎小盞合成一個腎大盞。2-3個腎大盞匯合成一個前後扁平的、漏斗狀的腎盂。腎盞變鈍是指腎盞由於某種機體條件的原因而使腎盞的前後扁平的、漏斗狀的形狀變鈍。
對腎盞變鈍的發病機制瞭解甚少,有人認為是一種膠原疾病,在膠原蛋白的合成、裝配或降解過程中存在異常。對這種疾病的細胞學機制尚未研究。病理改變缺少非腎小球性基底膜損害這一點提示損害可能源於不同機制,並非所有損害都與基底膜異常有關。少數患者發展為抗腎小球基底膜腎炎,支援腎小球基底膜組分異常這一假說。使用針對古德帕斯丘(Goodpasture)表位的單克隆抗體的研究結果發現,2/3患者腎活檢標本的腎小球基底膜不與該單克隆抗體結合,提示基底膜組分存在某種程度的異質性,還提示存在古德帕斯丘(Goodpsture)抗原缺失或改變。值得指出的是,尚不清楚這是原發的還是繼發的改變。
臨床上多見於青少年,其腎臟損害的主要表現為蛋白尿、鏡下血尿水腫及高血壓,偶見腎病綜合徵,病程相對良性,僅10%的病人晚期進入腎衰竭。腎外表現為指甲營養障礙、一側或雙側髕骨缺如、肘關節畸形、角型骨盆及其他骨骼異常。指甲-髕骨綜合徵多數因髕骨缺如導致行走困難引起注意,根據典型骨骼改變多可診斷,伴有腎臟損害則多可確診。
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