急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹，典型的川崎病體徵，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側出出現，稍有壓痛，於發熱後3天內發生，數日後自愈。
急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹的症狀檢查為持續性發熱，5～11天或更久（2周至1個月），體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側結膜充血，口脣潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現潮紅，10天后出現特徵性趾端大片狀脫皮，出現於甲床面板交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側出出現，稍有壓痛，於發熱後3天內發生，數日後自愈。發熱不久（約1～4日）即出現斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見於軀幹部，但無皰疹及結痂，約一週左右消退。
其它症狀往往出現心臟損害，發生心肌炎、心包炎和心內膜炎的症狀。患者脈搏加速，聽診時可聞心動過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有。可發生瓣膜關閉不全及心力衰竭。作超聲心動圖和冠狀動脈造影，可查見多數患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關閉不全。X線胸片可見心影擴大。偶見關節疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現。急性期約20%病例出現會陰部、肛周面板潮紅和脫屑並於1～3年前接種卡介苗的原部位再現紅斑或結痂。恢復期指甲可見橫溝紡。
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