科室: 面板科 主治醫師 谷曉廣

  藍色橡皮皰痣綜合徵(Blue rubber bleb nevus syndrome,BRBNS)是一種罕見疾病,發病率僅為1:14000。該病早在1860年由Gascoyens首次報道,此後由Bean於1958年進一步闡述並命名為BRBNS,故而也稱為Bean綜合徵。目前全球約有250餘例報道,多在青少年時起病,而成人和低齡兒童的病例罕見。那麼怎麼檢查本病呢?

  本病通常以面板和胃腸道的多發血管瘤為主要特徵。面板血管瘤出現的概率幾乎為100%,呈藍色或紫色,直徑一般1-2cm, 數目從幾個到數百個不等,多分佈於軀幹和四肢,幾乎所有患者在出生後不久即可發現面板病變,且隨年齡增長而增大,病變甚至可蔓延至皮下組織包括肌肉、骨和關節;胃腸道血管瘤以小腸最常見,其次為結腸和胃。此外,血管瘤亦可分佈於鼻咽、腹腔、腸繫膜、肝臟、肺臟、陰莖頭、眼部和中樞神經系統。

  患者早期可僅表現面板血管瘤,而無其他症狀。後期血管瘤逐漸增大併發破裂出血或壓迫症狀,通常為消化道急、慢性出血,亦可出現不典型症狀,如咯血、血尿、腹痛等,與血管瘤所累及臟器相關。瘤體的個數和大小會隨年齡增大而增多,且不能自行萎縮。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


相關問題





| 私隱政策 | 聯繫我們 |

© Copyright 2023 LOOKUP.TW Rights Reserved.