1、案例分享
患者26歲,已婚未育,月經不規律,因盆腔包塊行腹腔鏡手術。術中見左卵巢包塊5cm,表面光滑,與周圍無粘連;行腹腔鏡下完整剔除,未破裂。術後病理二家醫院會診均為:卵巢兩性母細胞瘤。術後監測雌激素和雄激素都異常升高。還需進一步處理嗎?
2、文獻複習
卵巢兩性母細胞瘤非常罕見,通常為同時存在支援-間質細胞和顆粒細胞分化的小型良性腫瘤,僅當腫瘤中次要成分(支援-間質細胞或顆粒細胞)的佔比至少達到10%時,才可診斷該病。診斷時患者的年齡範圍為16-60歲(平均30歲)。該病發病機制尚不清楚,最能夠接受的理論可能是泌尿生殖嵴中胚層產生具有內分泌活性的性腺組織(如顆粒細胞、支援細胞、卵泡膜細胞等),而兩性母細胞瘤起源於這些組織。
這些罕見的混合型腫瘤可分泌雄激素(較少見情況下會分泌雌激素),故可引起男性化表現或出現雌激素生成增加的體徵,如乳房壓痛、絕經後出血、月經異常或兒童性早熟。由於卵巢兩性母細胞瘤罕見,目前尚未被納入WHO女性生殖器官腫瘤分類中。
顯微鏡下,顆粒細胞以微濾泡形式排列成圓形小島樣結構,內可見Call-Exner小體。支援-間質細胞摻雜於其中。卵巢兩性母細胞瘤中顆粒細胞成分以成人型顆粒細胞腫瘤多見,過度表達14-3-3σ蛋白(一種抗凋亡的伴侶蛋白)。無論是成人型還是幼年型,波形蛋白(vimentin)和抑制素(inhibin)呈陽性表達,也可表達CD99,鈣網膜蛋白(calretinin)。
雖然顆粒細胞腫瘤與子宮內膜癌相關,但尚未在兩性母細胞瘤中發現,可能與患者年齡偏小且常常早期診斷有關。通過單側卵巢切除術可有效治療兩性母細胞瘤,文獻中僅報道了1例復發病例,經再次腫物切除後,截止文獻報道時間無復發。目前,僅報道有1例臨床惡性病例。
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