胚胎時期,胸骨始基形成左右胸骨板,約在第9~10周時,兩側胸骨板在中線相互融合形成整體胸骨。如果胚胎髮育過程中未能完成此種融合,或僅部分融合,則形成胸骨裂。按裂隙的部位與程度,可分為上段胸骨裂,下段胸骨裂和全胸骨裂。
發病原因
胸骨裂是胚胎時期胸骨索相互癒合過程中出現障礙而發生的,臨床上可表現為胸骨全部或部分缺如,半側缺如,窗形缺損等,以胸骨裂多見,它的部位可見於胸上段,胸下段或胸骨全長。
症狀
患兒常有反常呼吸,發紺,呼吸困難和反覆的呼吸道感染,體格檢查可見胸骨區的上,下部或全部有軟組織裂隙,並可觸及血管搏動,Cantrell綜合徵時還可見到上腹壁的中央線缺損,膈肌鄰近的心包缺損和各種型別的心臟畸形。
診斷標準
1、診斷
根據患兒臨床表現,體檢發現胸骨區有軟組織裂隙即可確診。
2、鑑別
需與胸骨骨折、血氣胸、多發肋骨骨折相鑑別。
治療方法
手術治療是惟一方法。胸骨裂可行胸骨直接縫合術,胸骨裂較大時,可行Verska前胸壁重建術。胸骨裂的手術要點是重建新的“胸骨屏障”,又不壓迫心臟,1個月以內的嬰兒可直接縫合。其他應行自體骨移植及人工材料修補法。
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