區域性面板變緊,最常見於硬皮病。硬皮病又稱系統性硬化症。顧名思義,就是面板變硬的疾病。面板的改變是系統性硬化症的標誌性症狀。但病變程度差別很大,輕者僅有區域性面板的硬化和鈣化,嚴重者可出現全身廣泛性面板硬化增厚。典型的面板損害依次經歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。病變呈對稱性,病變多由手指逐漸向近端擴充套件,病變面板與正常面板的界限不清。
本病病因不明,多認為與遺傳、感染、免疫調節失常、結締組織代謝及血管異常相關。侷限型無內臟損害,預後良好。系統型可伴多臟器損害,發病隱襲,疾病經過緩慢,常可遷延數年乃至數十年以上,加上食道胃腸損害,肺、心、腎均能累及,最後多因營養障礙、各重要器官功能衰竭及併發症而告終。
本病特徵性改變是膠原產生過多,面板中膠原含量明顯增多。某些細胞因子參與本病的發病,如轉化生長因子、表皮細胞生長因子,血小板衍生生長因子等。大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象,病理學顯示,小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。
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