區域性面板變緊特徵性改變是膠原產生過多,面板中膠原含量明顯增多。某些細胞因子參與本病的發病,如轉化生長因子、表皮細胞生長因子,血小板衍生生長因子等。大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象,病理學顯示,小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。
區域性面板變緊:美國風溼病學會(ARA)1998年標準:
1、主要標準:掌指關節近端的硬皮變化,可累及整個肢體、面部、全身及驅幹。
2、次要標準:①手指硬皮病:上述面板改變僅限於手指。②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失。③雙肺基底纖維化。
凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷,其他有助於診斷的表現:雷諾現象,多發性關節炎或關節痛,食管蠕動異常,面板病理學膠原纖維腫脹和纖維化,免疫檢查ANA,抗Scl-70抗體、和著絲點抗體(ACA)陽性。
CREST綜合徵,具體其中5條症狀的3條,或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。
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