區域性面板變緊,最常見於硬皮病。硬皮病又稱系統性硬化症。顧名思義,就是面板變硬的疾病。面板的改變是系統性硬化症的標誌性症狀。但病變程度差別很大,輕者僅有區域性面板的硬化和鈣化,嚴重者可出現全身廣泛性面板硬化增厚。典型的面板損害依次經歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。病變呈對稱性,病變多由手指逐漸向近端擴充套件,病變面板與正常面板的界限不清。
區域性面板變緊:美國風溼病學會(ARA)1998年標準:
1、主要標準:掌指關節近端的硬皮變化,可累及整個肢體、面部、全身及驅幹。
2、次要標準:①手指硬皮病:上述面板改變僅限於手指。②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失。③雙肺基底纖維化。
凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷,其他有助於診斷的表現:雷諾現象,多發性關節炎或關節痛,食管蠕動異常,面板病理學膠原纖維腫脹和纖維化,免疫檢查ANA,抗Scl-70抗體、和著絲點抗體(ACA)陽性。
CREST綜合徵,具體其中5條症狀的3條,或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。
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