體格發育遲緩、發育不良是地方性克汀病的特徵。病人身材矮小且不勻稱,身體下部短於上部,骨骼發育遲緩,表現為骨核出現遲,發育小。
骨核出現遲,發育小的病因:
地方性克汀病的病因已比較明確,是胚胎期和新生兒期嚴重缺碘的結果。除缺碘學說外,還有人提出遺傳問題,自身免疫問題和致甲狀腺腫問題。
1、碘缺乏
(1)地方性甲狀腺腫和地克病流行於缺碘嚴重地區。缺碘不嚴重或新病區、輕病區一般沒有地克病。非甲狀腺腫流行區,至今尚沒有人報道過有典型的地克病發生。地克病流行區,飲水碘含量常<1?g/L,當地居民包括地甲病及地克病病人24h尿碘常<25 g="">40%,男女患病率接近,而且成年結節型甲狀腺腫較多。以上說明缺碘嚴重地區,流行時間較長及老病區才出現地克病。有個別嚴重地甲病流行區,沒有或很少地克病,原因待查。
(2)地克病常有不同程度的甲狀腺腫大。國外統計約佔50%~85%,國內貴州省河壩鄉地克病病人有甲狀腺腫大者佔30%,河北省承德市郊區佔40%,內蒙古赤峰縣徐家窩鋪村佔29%。此外,地克病病人的母親有甲狀腺腫也很多,承德市近郊調查結果,母親患甲狀腺腫率為71%,這些都能說明地克病與地方性甲狀腺腫的關係密切。
(3)地克病病人碘代謝基本上與地甲病病人相同,但前者程度較嚴重而已,如尿碘均低,甲狀腺攝131Ⅰ率呈“碘飢餓曲線”,甲狀腺對131Ⅰ的清除率均增高,而血清T4可維持或降低(地克病者下降更明顯)。TSH正常或升高(地克病升高更明顯),而T3可維持正常或有代償性升高。
(4)動物實驗證明,用缺碘飼料餵養妊娠動物,出生後的幼小動物可出現腦生長髮育滯後等類似人類地克病表現。
1976年Hay等在大鼠實驗研究中,他觀察了母體碘缺乏時對子宮內胎鼠大腦發育的影響,缺碘動物大腦重量低,腦細胞明顯縮小,且血清T3含量亦低,有甲狀腺功能低下表現。
近年來國內許多學者從事動物實驗研究,他們已在大鼠、小鼠中較成功地複製出低碘性地克病動物模型,觀察到腦發育滯後,動物學習能力低下,生長髮育明顯障礙,而且垂體,甲狀腺系統也有明顯的甲低改變。
(5)凡是地方性甲狀腺腫流行區用碘鹽進行防治,地克病也隨之消失,即不會出現新的地克病。如歐洲阿爾卑斯山區的瑞士、德國、奧地利等,幾十年前是嚴重地克病區,經過數十年的碘鹽防治,已無新的地克病病人發生。國內承德市郊區在未供應碘鹽前,幾個村的地克病患病率為2%,自1962年供應碘鹽後,1975年複查時未發現新的地克病病人。貴州省河壩鄉防治前(1979)嬰兒甲低檢出為40、5%,用1∶5000碘鹽防治後第1年(1980)即降至7、8%,第2年下降至1、4%,第3年,第5年已無甲低嬰兒出生。
上述說明,地克病基本病因是環境中碘缺乏。
2、遺傳因素
地克病有家庭多發傾向,國內外均有大量資料報道。山西省寧武縣某病區曾調查218例克汀病病人家屬的克汀病史情況,家屬中無克汀病者127例 (59、9%),父親有克汀病者3例(1、5%),母親有克汀病者23例(10、9%),父母均有克汀病者1例(0、5%),兄弟姐妹有克汀病者59例 (27、6%),家屬中有克汀病者總共佔40、5%。其中有一村6名母親有智力缺陷,每人生2~3名克汀病患兒。但上述情況不能認為地克病是遺傳性疾病,因為遺傳以外的先天后天因素在一家族中也有相似現象。1938年Wagner-Jaurig對瑞士一對年輕夫婦觀察20年,在未遷入地甲病區前生育6個正常兒女,遷入病區後又生4個典型克汀病孩子,最後一次懷孕時,由於接受了甲狀腺片預防治療,生了一個健康男孩。新疆某病區有一家庭,1964年(即未用碘鹽預防前)所生3個孩子全是克汀病,用碘鹽預防後,又生4個孩子均發育正常。說明遺傳因素在上述兩個家庭中不是主要因素。
近年來,國內對地克病的遺傳做了多方面研究,多數學者認為該病不符合單基因顯性或隱性的遺傳規律,也沒有發現染色體數目或形態的異常,總之,這一問題有待進一步研究。
3、自身免疫問題
地克病是否存在自身免疫因素,目前得到的研究資料是否定的。巴西(26例),剛果(金)Uele地區(11例),新幾內亞(10例)克汀病患兒母親等用鞣酸血凝法檢查病人及少數家屬的甲狀腺球蛋白抗體,均屬陰性。甘肅寧夏地區對11例病人檢查血清球蛋白結果均系正常。此外嚴重克汀病病人常可見到甲狀腺萎縮病變,在甲狀腺掃描時可見到不均勻麻點狀分佈,有人提到是否與自身免疫有關。現在已知的抗甲狀腺自家免疫抗體。除TGAb與TMAb外,尚有誘發 Graves病的TSAb(甲狀腺刺激素抗體),TSAb又可分為甲狀腺生長刺激抗體與甲狀腺功能刺激抗體,它們可以分別造成單純性甲狀腺腫大或單純性甲狀腺功能亢進。近年Doniach提出有一種甲狀腺生長抑制抗體,可能某些甲狀腺萎縮的克汀病病人系由這種抗體誘發所致。尤其是黏腫型地克病的甲狀腺萎縮是否與此有關值得研究。
4、致甲狀腺腫物質
致甲狀腺腫物質很多,但比較明顯的是木薯,Delange等在剛果(金)3個農村對9993名居民做調查,發現其中一個村莊Ubangi與其他兩個村莊,居民24h尿碘平均值相近(各為16、15?g,20?g),但此村甲狀腺腫大率高77%(其他兩個村各為13%和2%),且有克汀病,其患病率為 4、7%(其他兩個村均無),探討其原因是因為Ubangi村所食的木薯含有葡萄糖苷,在體內酶的作用下可形成硫氰化合物之故。
注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。