患脊髓栓系綜合徵的病人特別是兒童,應警惕皮竇道或皮下腫塊的臨床表現。脊髓栓系綜合徵(tetheredcordsyndrome,TCS)是由於各種先天和後天原因引起脊髓或圓錐受牽拉,產生一系列神經功能障礙和畸形的綜合徵。由於脊髓受牽拉多發生在腰骶髓,引起圓錐異常低位,故又稱低位脊髓。先天性面板竇道(dorsaldermalsinusesofcongenitalorigin):這些竇道是由於神經管與表面嵌入的面板未能分開所致。竇道常見於腰骶部,頭部,胸部;多數僅表現為深凹陷,真正的竇道很少見;竇道處的面板可正常,多毛或有血管瘤,可伴有脊柱裂;竇道作為入口可引起腦膜炎,膿腫和骨髓炎等表現,竇道引起的皮樣囊腫可引起壓迫症狀。如果因竇道引起中樞神經系統感染或壓迫症狀,應實行外科手術。
皮竇道可於任何年齡段發病,由於病理型別及年齡的不同,其臨床表現各異。皮竇道的發病部位,多數是脊髓圓錐或終絲末端,但頸、胸段脊髓被由於各種因素牽拉,形成各種神經損害的症狀也屬於皮竇道的範疇。在診斷皮竇道時,可根據以下的診斷依據進行確診。以下是皮竇道的診斷依據介紹:
1、疼痛範圍廣泛,表現為難以描述的疼痛或不適,可放射,但常無面板節段分佈特點。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位於腰骶區,可向下肢放射。成人則分佈廣泛,可位於肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部,可單側或雙側。疼痛性質多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛,少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重,很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。
2、成人在出現症狀前有明顯的誘因。
3、膀胱和直腸功能障礙,經常出現尿路感染。
4、感覺運動障礙進行性加重。
5、有不同的先天畸形,或曾有腰骶部手術史。
6、MRI和(或)CT椎管造影發現脊髓圓錐位置異常和(或)終絲增粗。
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