患脊髓栓系綜合徵的病人特別是兒童,應警惕皮竇道或皮下腫塊的臨床表現。脊髓栓系綜合徵(tetheredcordsyndrome,TCS)是由於各種先天和後天原因引起脊髓或圓錐受牽拉,產生一系列神經功能障礙和畸形的綜合徵。由於脊髓受牽拉多發生在腰骶髓,引起圓錐異常低位,故又稱低位脊髓。先天性面板竇道(dorsaldermalsinusesofcongenitalorigin):這些竇道是由於神經管與表面嵌入的面板未能分開所致。竇道常見於腰骶部,頭部,胸部;多數僅表現為深凹陷,真正的竇道很少見;竇道處的面板可正常,多毛或有血管瘤,可伴有脊柱裂;竇道作為入口可引起腦膜炎,膿腫和骨髓炎等表現,竇道引起的皮樣囊腫可引起壓迫症狀。如果因竇道引起中樞神經系統感染或壓迫症狀,應實行外科手術。
1、各種先天性脊柱發育異常
如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由於神經管末端的閉鎖不全所引起。出生後大部分的病例在數天之內施行了修復術,當時的目的是將異常走行的神經組織,儘可能的修復到正常狀態,重要的是防止腦脊液漏,但是脊髓硬脊膜管再建後的癒合過程中產生的粘連引起脊髓末端的栓系。
2、脊髓脂肪瘤及硬脊膜內外脂肪瘤
是由於神經外胚葉與表皮外胚葉的過早分離所引起,中胚葉的脂肪細胞進入還沒有閉鎖的神經外胚葉中。脂肪組織可以進入到脊髓的中心部,也可通過分離的椎弓與皮下脂肪組織相連線,將脊髓圓錐固定。並且在幼兒期以後的病例與存在於蛛網膜下腔的脂肪發生炎症,造成神經根周圍的纖維化、粘連瘢痕化而致的栓繫有關。
3、潛毛竇
是神經外胚葉與表皮外胚葉未能很好地分化,而在區域性形成的索條樣組織從面板通過皮下、脊椎,造成對脊髓圓錐的栓系。也可由潛毛竇壁的組織擴大增殖而產生皮樣囊腫和表皮樣囊腫及畸胎瘤,它們可包繞或牽拉脊髓神經而導致栓系。
4、脊髓縱裂
脊髓縱裂的發生機制有人認為是神經以外的因素即脊椎骨的發育異常所造成;亦有人認為是神經的發生異常,隨後造成的脊椎骨發育的異常而產生。脊髓被左右分開,有硬脊膜管伴隨著分裂和不分裂這兩種型別。亦即Ⅰ型:雙硬脊膜囊雙脊髓型,即脊髓在縱裂處,被纖維、軟骨或骨嵴完全分開,一分為二,各有其硬脊膜和蛛網膜,脊髓被分隔物牽拉,引起症狀。Ⅱ型:共脊膜囊雙脊髓型,脊膜在縱裂處,多被纖維隔分開,為2份,但有共同硬脊膜及蛛網膜,一般無臨床症狀。
5、終絲緊張
是由於發育不成熟的脊髓末端部退行變性形成終絲的過程發生障礙,而使得終絲比正常的終絲粗,殘存的部分引起脊髓栓系。
6、神經源腸囊腫
所謂神經源腸囊腫是由於脊索導管的未閉而使得腸管的腸繫膜緣與脊柱前方的組織形成交通的狀態。根據脊索導管未閉和相通的程度,可以有伴有脊椎前方骨質缺損,稱為脊腸瘻和脊柱管內外的腸囊腫等表現形式。
7、腰骶部脊膜膨出術後粘連等併發症
有的學者統計此類可佔全部手術病例的10%~20%。
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