患脊髓栓系綜合徵的病人特別是兒童,應警惕皮竇道或皮下腫塊的臨床表現。脊髓栓系綜合徵(tetheredcordsyndrome,TCS)是由於各種先天和後天原因引起脊髓或圓錐受牽拉,產生一系列神經功能障礙和畸形的綜合徵。由於脊髓受牽拉多發生在腰骶髓,引起圓錐異常低位,故又稱低位脊髓。先天性面板竇道(dorsaldermalsinusesofcongenitalorigin):這些竇道是由於神經管與表面嵌入的面板未能分開所致。竇道常見於腰骶部,頭部,胸部;多數僅表現為深凹陷,真正的竇道很少見;竇道處的面板可正常,多毛或有血管瘤,可伴有脊柱裂;竇道作為入口可引起腦膜炎,膿腫和骨髓炎等表現,竇道引起的皮樣囊腫可引起壓迫症狀。如果因竇道引起中樞神經系統感染或壓迫症狀,應實行外科手術。
根據典型病史、臨床表現和輔助檢查,診斷皮竇道並不困難。由於皮竇道早期常無症狀或症狀發展隱匿,少數病人急性發病,經治療亦不能改善神經功能障礙。皮竇道患者應積極診斷治療,避免病情加重導致嚴重後果。皮竇道可根據以下臨床症狀進行診斷:
1、膀胱和直腸功能障礙:
膀胱和直腸功能障礙常同時出現。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿瀦留,後者包括便祕或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。根據膀胱功能測定,可分為痙攣性小膀胱和低張性大膀胱。前者常合併痙攣步態、尿頻、尿急、壓力性尿失禁和便祕,繫上運動神經元受損的表現;後者表現為低流性尿失禁、殘餘尿量增多和大便失禁等,系下運動神經元受損的表現。
2、腰骶部面板異常 :
兒童患者90%有皮下腫塊,50%有面板竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。約1/3病兒皮下脂肪瘤偏側生長,另一側為脊膜膨出。腰骶部皮下腫塊可很大,因美觀問題而引起家長重視。個別病兒骶部可有皮贅,形成尾巴。上述面板改變在成人不到半數。
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