sm累積量升高是指SM累積量為正常4~6倍,酶活性正常。尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease簡稱NPD)又稱鞘磷脂沉積病(sphingomyelin lipidosis),是一組脂質代謝異常的溶酶體貯積病,屬先天性糖脂代謝性疾病。表現為血清粘蛋白(SM)累積量升高。尼曼匹克病(神經鞘脂貯積症)是由於鞘磷脂磷酸二酯酶等基因突變造成的神經鞘磷脂代謝異常,導致過量脂類累積於患者的肝臟、腎臟、脾臟、骨髓、腦部,而造成這些器官的病變。尼曼匹克病(神經鞘脂貯積症)屬常染色體隱性遺傳。
尼曼匹克氏病的特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。以猶太人發病較多,其發病率高達1/25000。至少有五種型別。那麼sm累積量升高的如何預防治療呢?下面大家一起來看一看。
無特效療法,以對症治療為主,附脂飲食,加強營養。
1、抗氧化劑:維生素C、E或丁羥基二苯乙烯,可阻止神經鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚和作用,減少脂褐素和自由基形成。
2、脾切除:適於非神經型、有脾功能亢進者。
3、胚胎肝移植:已有成功的報道。
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