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  患有腎上腺素能依賴性時,應該怎樣診斷,下面一起來了解下吧:

  ADTdp少見。美國每年約有3000例兒童及青少年死於本病,約2/3基因攜帶者發生暈厥,猝死率約為15%。發病年齡從出生後數天至50歲。TDP的首發病年齡階段多在嬰兒及兒童期。主要表現為發作性暈厥及猝死。暈厥幾乎都是發生在交感神經高度緊張或張力突然變化的情況下(發作呈腎上腺素能依賴性特點),例如劇烈運動、勞累、排便、精神緊張、疼痛、恐懼、焦慮、噩夢、聲光刺激等。心率逐漸加快並出現室性期前收縮,從而誘發TDP,有時可轉化為心室顫動而猝死。症狀輕者意識不喪失,僅出現黑矇、眩暈,可有視力模糊、憂慮、呻吟、喊叫等。重者發生暈厥、意識喪失、抽搐、尿失禁、猝死,易被誤診為癲癇。發作後24h內常有倦怠或嗜睡。TDP或暈厥發作次數多至一天數次,少則數年1次或終生僅發作1~2次。隨年齡增長,Q-T間期逐漸縮短,發作次數相應減少。JLNS伴有先天性耳聾及骨骼畸形。家族成員中可見有Q-T間期延長、不明原因暈厥發作或猝死者。臨床上可將腎上腺素能依賴性TDP分為下列3型:

  1、典型性:本病初為嬰兒和兒童期,也可見延遲至30歲或成年期。主要特徵是發作性暈厥。其原因是TDP引起。常因突然運動、恐懼、疼痛、驚嚇或情緒激動誘發,呈腎上腺素能依賴性。易誤認為癲癇。

  2、不典型性:此型發生率比典型性高,在運動和精神緊張時U波增大並出現TDP,臨床表現輕型多,常因運動試驗或因室性期前收縮接受ⅠA類抗心律失常藥治療發生TDP,激發試驗如運動試驗和滴注異丙腎上腺素可誘發。

  3、中間型LQTS:部分患者在腎上腺素能興奮時發生TDP,在出現心跳長間歇時也發生TDP。前者治療用β受體阻滯藥,後者治療可用異丙腎上腺素終止TDP。另一部分人心電圖有明顯U波,TDP發作時沒有長間歇,與體力負荷或情緒激動亦無明顯關係。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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