科室:

  腎上腺素能依賴性尖端扭轉性室性心動過速(adrenergic dependent torsades despointes ventricular tachycardia,ADTdpVT)是一種由於多基因突變的遺傳缺陷所致多種離子通道異常,導致Q-T間期延長、反覆發作TDP、反覆發作暈厥及猝死的臨床綜合徵。

  缺陷基因介導細胞膜離子通道調控功能異常:SCN5A編碼鈉通道使Na 內向電流增加,其離子介導有可能與Cl-異常有關。KVLQT1、KCNE1及HERG編碼鉀通道,使K 外向電流降低。因此無論哪一種或多種基因突變均可導致K 外流減少,和(或)Na 內流增加即內向電流增大。致使動作電位2相及3相時程延長及膜電位增高。產生復極延遲及不完全。心電圖表現為Q-T間期延長、TU波異常。由於這種電異常產生後除極(特別是早期後除極EAD)易達閾電位而引起觸發性心律失常,表現為TDP或心室顫動。EAD與TDP的形成和維持與心肌中層M細胞也有關,心律失常的維持與折返機制有關。

  呈腎上腺素能依賴性的相關檢查:

  症狀輕者意識不喪失,僅出現黑、眩暈,可有視力模糊、憂慮、呻吟、喊叫等。重者發生暈厥、意識喪失、抽搐、尿失禁、猝死,易被誤診為癲癇。發作後24h內常有倦怠或嗜睡。TDP或暈厥發作次數多至一天數次,少則數年1次或終生僅發作1~2次。隨年齡增長,Q-T間期逐漸縮短,發作次數相應減少。JLNS伴有先天性耳聾及骨骼畸形。家族成員中可見有Q-T間期延長、不明原因暈厥發作或猝死者。臨床上可將腎上腺素能依賴性TDP分為下列3型:

  胸部CT檢查:胸部的CT檢查是通過X線計算機體層攝影(CT)對胸部進行檢查的一種方法。胸壁檢查可以發現胸片上不能顯示的石棉肺伴胸膜增厚;胸腔積液時,若發現胸膜小結節或腫塊,有助於轉移瘤和間皮瘤的診斷;根據胸膜腫塊的CT值可鑑別包裹性積液、侷限性間皮瘤及胸膜外脂肪瘤;藉助CT增強可以診斷胸壁血管瘤;能很好地顯示肋骨骨折及肋骨的破壞。

  胸部平片:也稱胸部攝片檢查。攝片檢查所得的X線影像遠比透視時清晰,其優勢有: (1)受檢部位的影像永久保留在膠片上,可供分析、討論及複查對照。 (2)可作為科研資料儲存。 (3)攝片可顯示微細結構,如2mm以上的早期病源較透視清晰。 (4)攝片能夠檢查人體較厚部位,並使患者接受X線量較少。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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