科室:

  四肢屈側出現橘皮樣外觀:四肢屈側面板出現許多小點狀凹陷,就象橘子皮一樣。該病由彈性假黃瘤病引起。彈性假黃瘤早期曾稱為瀰漫性黃色斑瘤,以後又有非典型黃色瘤,營養不良性彈力纖維病之稱。由於遺傳方式不同,可分為常染色體顯性遺傳與常染色體隱性遺傳兩型,每型又各分兩組,臨床多見染色體顯性Ⅰ、Ⅱ組和常染色體隱性Ⅰ組,而常染色體隱性Ⅱ組較為罕見,通常顯性遺傳症狀較隱性遺傳嚴重。什麼原因會引起彈性假黃瘤呢?
  本病屬於全身彈力纖維障礙,病因迄今不明。多數人認為與先天性因素有關。有以下幾方面看法:
  1、家族遺傳學說。根據本病多有家族史這一事實,因而認為本病與遺傳有關。
  2、內分泌障礙。甲狀腺或胸腺肥大、卵巢功能障礙,可以引起本病,因而推論本病可能與內分泌障礙有關。
  3、代謝障礙。有人對本病進行面板組織學檢查發現有彈力纖維形成和代謝異常。也有人發現病變的面板膠原含量和前膠原脯氨酸羥化酶活性降低。
  本病好發於青年女性,主要有面板損害,心血管損害,消化道病變,眼部病變,神經精神病變,腎臟病變。面板損害一般發生在青少年期,但也可見於出生後不久,皮疹對稱,好發於頸部兩側,臍周,腋窩,膕窩和腹股溝等部皺褶處,亦可見於口腔,鼻腔黏膜,偶可見於陰道或直腸黏膜,面板增厚,彈性差,鬆弛,皮疹呈針頭大到豆大,為淡黃至橘黃色丘疹或小結節,多成簇分佈或融合成網狀,一部分毛孔擴大,如“拔毛的雞皮”,外觀呈橘皮樣,也有報道表皮發生鈣化或發生穿透性面板變性者,部分病人可有面板過度伸展,但不一定有皮疹。心血管損害包括周圍血管病,高血壓,冠心病和內膜纖維化與鈣化,當肢體動脈受累時,可出現脈搏減弱或消失,間歇性跛行,約1/3病例有心絞痛發作,但發生急性心肌梗死和猝死者較少,充血性心力衰竭可能與多種因素有關,血管病變和心內膜纖維化都可引起心衰,高血壓和冠心病也是促發心衰的重要因素。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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