患者入院時頭磁共振成像(MRI)見硬腦膜瀰漫且較均勻增厚,以大腦鐮後部、小腦幕等處為主。釓強化呈明顯異常增強,在各硬腦膜隔內見不強化線條樣略低訊號影 。胸片示雙肺紋理增多。治療前腰穿壓力300 mm H2O (1 mm H2O = 0. 0098 kPa) ,腦脊液白細胞18 ×106 /L, 紅細胞8 ×106 /L, 小淋巴細胞0. 69,一般單核細胞0.31,蛋白1. 52 g/L,寡克隆區帶( + ) ;腦脊液及血漿結核、麻疹病毒抗體( + ) 。治療後腰穿壓力300 mm H2O,白細胞16 ×106 /L, 紅細胞8×106 /L, 小淋巴細胞0. 87,一般單核細胞0. 13,生化、病毒學、免疫學檢查正常。
診斷為：特發性肥厚性硬腦膜炎(IHP)
治療上給予甘露醇25 g、地塞米松5 mg靜脈點滴1次/8 h,連續10 d,繼以1次/12 h,連續9 d後,改為潑尼鬆口服35mg/d連續7d。症狀很快緩解,患者出院。
肥厚性硬膜炎常繼發於傳染病、癌症或炎性疾病,還可與結節病、再生障礙性貧血等並存。病因不明時稱為特發性肥厚性硬腦膜炎( IHP),多見於男性,主要特徵為頭痛、腦神經麻痺,還可能有小腦性共濟失調、癲癇、神經眼科學併發症及精神分裂症等。靜脈竇血栓和腦水腫可使病程複雜化。其他顱外表現包括具有相同病理改變的肺內結節、肉芽腫性面板浸潤、心肌炎以及Wegener肉芽腫。IHP的診斷基於神經影像學,需除外已知的原因及組織病理學的發現。MR比對照增強CT更敏感,表現為多種形式的伴小腦幕和大腦鐮增強的硬膜增強及向相鄰硬膜的擴充套件[呈線樣和(或)結節樣] ,硬膜竇也常受累。腦脊液中細胞反應程度與MR上異常硬膜的範圍大小無關,但如本例所示,伴有腦脊液異常蛋白升高的患者趨向於存在更彌散的硬膜受累。增厚硬膜的活檢可見非活動性伴淋巴細胞、柵狀組織細胞和機會性肉芽腫浸潤的硬膜慢性炎症,不伴或伴很輕微的軟腦膜或蛛網膜炎症,活檢組織持續培養呈陰性。以淋巴細胞為主的炎性細胞浸潤的緻密纖維化,在硬膜表面較明顯。由不明起源的細胞(T細胞)介導的炎性浸潤是一種可能的發病機制。血管炎罕見。治療對纖維化成分幾乎無效。硬脊膜可同樣受累,常包括頸段和上胸段。IHP很少影響伴後組腦神經病的脊柱和低位腦幹及顱底。如不予治療,
IHP臨床症狀常進展。經皮質類固醇的治療,多數患者的症狀可緩解,但在劑量減量或停藥後症狀可再發。即便臨床症狀有所改善,硬膜肥厚仍將持續存在。聯合應用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤使類固醇的逐漸減量成為可能。
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