甲狀腺激素不敏感綜合徵是激素不敏感綜合徵中相對的較為多見的一種疾病,與1967年由Refetoff 等首先報告,此後文獻報告的病例逐漸增多,但有些病例不具有典型特徵。
治療:
本病為遺傳性疾病,無根治方法,應根據病人疾病的嚴重程度和不同型別作出治療選擇,維持終生。輕型臨床上無症狀者不予治療。
1、甲狀腺激素治療
不論何種型別均可應用,根據病情及時調整劑量。全身性甲狀腺激素不敏感型一般不需甲狀腺素治療,甲減型可採用T4及碘塞羅寧(T3)治療,尤其是對嬰幼兒及青少年發病者有益 可促進生長髮育,縮小甲狀腺腫及減少TSH分泌,一般採用左甲狀腺素鈉(L-T4)片,每日100~200mg應用T3製劑也有療效。
對於周圍性甲狀腺激素不敏感型應給予較大劑量的甲狀腺製劑可使病情好轉。選擇性垂體甲狀腺激素不敏感型,應用T3治療不僅不使患者甲亢症狀加重,而由於血清T3水平更高,反饋抑制垂體TSH分泌,使TSH水平逐漸降低,血清甲狀腺激素水平相應降低,甲狀腺縮小,甲亢症狀減輕。
2、溴隱亭
多巴胺激動劑,用於治療選擇性垂體甲狀腺激素不敏感型,可使TSH水平降低。劑量從小劑量開始,逐漸增加,使血清TSH 恢復正常,血清甲狀腺激素水平亦可恢復正常。
3、其他藥物
如地塞米松與生長抑素,均可用於選擇性垂體甲狀腺激素不敏感型患者,抑制TSH分泌,但由於長期應用副作用大。
注意事項:
對所有臨床表現的患者,切忌應用治療甲亢的方法,如抗甲狀腺藥物、同位素碘、手術治療。因為其不僅無效,而且對嬰幼兒造成不可逆損害,且使臨床症狀加重。垂體不敏感型患者本來TSH分泌增多,上述治療使清甲狀腺激素水平降低,對垂體負反饋作用更為減弱,引起垂體TSH 細胞增生而有導致TSH 瘤發生的潛在危險。
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