科室: 血液內科 主任醫師 王文生

  經常到產科會診,也經常有孕婦來血液門診看病,所遇到最多的問題就是血小板減少。血小板減少症出現在6%~10%妊娠婦女中,是妊娠期最常見的血液學異常,甚至超過了貧血。由於妊娠期用藥的顧慮以及有些“血小板減少”背後往往隱藏著嚴重的基礎疾病,因此對這類患者的診斷和處理就特別慎重。

  妊娠期血小板減少與一般人群血小板減少的病因是相似的,無外乎生成減少、破壞過多、分佈異常、消耗過多等原因。但由於妊娠期體內激素水平和免疫環境的變化以及妊娠期特有的併發症使得由免疫破壞機制和“消耗”機制所造成的血小板減少的情況明顯增多,而由於生成減少(如白血病等)、分佈異常(如脾功能亢進等)等機制導致血小板減少的情況與一般人群並無明顯差異。

  免疫性血小板減少症(ITP)是妊娠期血小板減少症的病因之一,繼發性ITP通常與病毒或細菌感染(人類免疫缺陷病毒、丙型肝炎病毒及幽門螺旋桿菌)及自身免疫性疾病(如系統性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合徵)有關,大多在妊娠前就已存在,只有1/3的患者是在妊娠時被初次診斷。ITP往往在妊娠過程中加重,隨妊娠終止而減輕。因此對於已有這些病症打算懷孕的女性,要充分告知妊娠的風險。由於怕影響胎兒發育,妊娠“頭”3個月是禁用糖皮質激素的。一但出現血小板低於安全水平(<20~30×109/L),處理起來將非常棘手,只有靜脈輸注丙種球蛋白是安全的。此時輸注血小板的效率很低,反覆輸注血小板還可能造成“血小板無效輸注”。如果此時胎兒已經成熟,應選擇終止妊娠;如果胎兒尚未成熟,則要對母體和胎兒在繼續妊娠和終止妊娠之間充分權衡利弊,以最大限度地保證兩者的安全。在骨髓增生異常綜合徵(MDS)、再生障礙性貧血等患者,血小板減少的機制同樣與免疫異常有關,這些患者一旦懷孕面臨的問題與免疫性血小板減少的患者類似,且由於對糖皮質激素和丙種球蛋白的治療反應很差,處理起來將更加困難,因此這類患者是否妊娠需更加慎重。

  妊娠前血小板計數正常,妊娠中出現血小板減少可能是一個生理性過程。正常妊娠中會出現一個血小板計數的生理性下降過程,一些孕婦的血小板會降至正常範圍以下,被稱為“妊娠性血小板減少症”,血小板計數通常不會低於70×109/L,但有時也會出現嚴重的血小板減少,對糖皮質激素治療無反應而在產後得到緩解,在排除了其他病因後可以診斷。妊娠中出現的血小板減少也可能是某些妊娠所特有的或妊娠易患的嚴重病症的表現之一,如先兆子癇、HELLP綜合徵、血栓性血小板減少性紫癜(TTP)、溶血性尿毒症綜合徵(HUS)、妊娠期急性脂肪肝、彌散性血管內凝血(DIC)等。這些病症中,在與妊娠相關的某些因素作用下,血小板被活化而發生粘附、聚集、釋放等一系列反應最後形成血小板血栓;或是伴隨血管內皮損傷、凝血途徑啟用而形成了纖維蛋白血栓,均會消耗血小板形成“血栓性微血管病”而造成臟器功能損害甚至衰竭,進而威脅孕產婦生命。而血小板減少可能是最先出現的表現之一,早期明確其發生機制而進一步進行包括血漿置換;輸注新鮮血漿;終止妊娠甚至切除子宮等干預措施往往關係到孕產婦的生命安全。

  總之,妊娠期血小板減少症的病因是多種多樣的,可以是一個良性的過程,亦可能預示著凶險的結果,因此,及早識別並明確其發生機制不但決定了是否實施干預措施,也決定了患者的預後

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