耳聾一直困擾著人類,成為最常見的疾病之一。世界衛生組織預估全世界有2.5億人患有中度以上聽力損失。2006年第二次我國殘疾人抽樣調查表明，全國各類殘疾人的總數為8296萬人，其中聽力殘疾2780萬人，約有80萬重度-極重度耳聾,且每年新增先天性聾2～3萬名。耳聾的康復方式很多，根據性質和程度不同有外耳或中耳手術、助聽器骨錨式助聽器或骨橋、振動聲橋以及人工耳蝸等。在臨床工作中，很多耳聾患者或家長常常會問： 聽力有問題，需要做人工耳蝸植入嗎? 這個問題回答起來很複雜，涉及聽力學、影像學、遺傳學、心理學、兒科學或內科學評估、心理、智力及學習能力、家庭條件和康復條件等。總的來說，目前人工耳蝸植入主要是適用於重度或極重度感音性聾且助聽器效果不佳的患者,也就是說導致耳聾的病變部位是位於耳蝸或耳蝸神經的突觸部分(真正病變位於耳蝸神經和/或其神經通路的病變,人工耳蝸植入效果可能較差或無效)。但聽力水平夠了，是否適合做耳蝸植入還得看是否有禁忌證。根據中華醫學會耳鼻咽喉-頭頸分會的最新《人工耳蝸植入工作指南 (2013)》著重就聽力和影像學方面評估詳細回答上述問題，具體如下：
一、要明確耳聾的性質和程度。
根據《人工耳蝸植入工作指南 (2013)》人工耳蝸植入主要用於治療雙耳重度或極重度感音神經性聾。要回答耳聾的性質和程度，需要做必要的聽力學檢查，包括純音測聽（兒童需要做定向條件反射測聽）、聲導抗、40Hz相關電位（AERP）閾值、聽性腦幹誘發電位（ABR）閾值、穩態誘發電位(ASSR）、畸變產物耳聲發射（DPOAE）、助聽聽閾等。各種聽力學檢查都不能互相替代，需要取長補短，綜合運用。結合純音測聽ABR、40HzAERP和ASSR檢測無反應的患者，存在聽神經不完整的可能，需向患者和/或家長交代有CI術後無聽覺反應的可能，有假陽性和陰性的可能，比例較少，只靠聽力學檢查是不能完全準確評價聽覺神經和通路完整性的。需結合影像學檢查判定聽神經及聽覺通路不完整性，決定是否適合耳蝸植入。
純音測聽的檢測目的是可初步瞭解患者的聽力情況（是否有殘餘聽力），聽力損失程度，結合聲導抗可初步判斷聽力損失的性質和病變的部位。優點:簡便，操作方便，可起到初步篩查的作用，為其它檢查奠定基礎。缺點：一定的侷限性，主觀檢查，受干擾因素較多，與測試者的操作熟練程度以及患者的配合有關，所以可信度相對較低，某種程度上只能供我們參考。對於嬰幼兒、不能配合的兒童和成人均無法完成此項檢查。
ABR是客觀性檢查，來源於聽神經至腦幹的聽覺通路，ABR閾值能反應聽神經和神經通路對刺激產生的電活動能力(3-4kHz) 。40Hz AERP閾值是一種聽覺穩態反應，刺激速率40Hz時誘發的電位振幅最大，故得名。40Hz AERP可能起源於皮層或皮層下的中腦和丘腦，主要反應低頻聽力情況(1kHz) 。ABR的特點是不受麻醉鎮靜和睡眠和注意力是否集中等因素影響，可較好地反映行為聽閾。ABR有以下限：ABR缺乏頻率特異性，主要反映3 kHz-4 kHz聽力情況，對於低頻聽力正常而高頻聽力下降的聽力損失不能顯示整體的聽力水平。ABR檢測的閾值判定是人為判定，即客觀檢查主觀判斷，與機器裝置的狀態、有無干擾、操作者的經驗密切相關。40Hz AERP檢查可很好地彌補ABR對低中頻聽力水平反映的不足，但40Hz AERP檢查受睡眠和鎮靜麻醉等因素影響。
多頻穩態反應是將不同頻率得聲波作為載波頻率，並用不同的調製頻率對上述載波頻率進行調製，調製後的聲波在雙耳同時給出，幾個調製聲能同時啟用耳蝸基底膜相應頻率部位而產生ASSR。在調製頻率較低時ASSR主要來源於皮質；在調製頻率較高時，ASSR主要來源於腦幹。ASSR是否引出是建立在統計學的基礎上，用所謂信噪比剔除噪聲的干擾，所以存在假陽性和假陰性的情況。ASSR優點：具有快速、無創、頻率特異性好、與行為聽閾相關性好、測試方法客觀，結果判定客觀的特點。侷限性：存在假陽性和假陰性。
耳聲發射（DPOAE）分為自發性和誘發性OAE。由瞬態聲和畸變產物誘發的耳聲發射分別叫瞬態聲耳聲發射（TEOAE）和畸變產物耳聲發射（DPOAE）。來源於耳蝸外毛細胞，即聽神經活動出現之前，刺激頻率改變不影響誘發性耳聲發射。OAE檢查用於快速篩查可以鑑別聽神經病（聽神經病變耳蝸外毛細胞功能可正常），但無法鑑別內耳、外耳和中耳的病變 。
聲場助聽聽閾測是主觀測聽檢測所獲得的聽力結果，相對於患者的實際情況更接近，助聽聽閾可判定助聽效果、是否適合於手術等。同時也提示有殘餘聽力，助聽有效。
對於人工耳蝸植入的患者配戴助聽器有很多作用：
（1）因各種原因不能在規定的年齡段儘早手術，可以暫時戴助聽器，雖然不能通過助聽器正常交流，但可刺激聽覺和言語中樞的發育；助聽器助聽效果是人工耳蝸植入適應症之一，經過聽力康復訓練3～6 個月後聽覺語言能力無明顯改善;
（2）助聽器無效或效果很差，是指在最好助聽聆聽環境下開放短句識別率≤30 ％或雙字詞識別率≤70％。人工耳蝸植入價格昂貴,當然不是說最貴的就是最好的，人工耳蝸植入是沒有辦法的辦法，但凡助聽器效果良好，可不考慮人工耳蝸植入。
（3）人工耳蝸術後聽力稍好耳戴助聽器，雙耳助聽效果優於單耳。
二、有以下情況是不能做人工耳蝸植入的（人工耳蝸手術禁忌證）。
1、手術禁忌證包括：
（1）內耳嚴重畸形病例,如Micheal 畸形、無耳蝸畸形等無人工耳蝸電極放置的空間，這種患者只能考慮聽覺腦幹植入（ABI），目前國內尚未開展此手術；
（2）聽神經（或稱耳蝸神經）缺如，內聽道極度狹窄，或術前檢查無聽覺反應同時內聽道MRI水成像提示耳蝸神經發育不良或未發育，這種患者只能考慮聽覺腦幹植入；
（3）嚴重智力障礙；無法配合語言訓練者；嚴重的精神疾病；中耳乳突有急、慢性炎症尚未清除者，慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者，如果炎症得到控制，可選擇一期或分期手術。一期手術是指根治中耳乳突病灶，鼓膜修補(或乳突腔顳肌填塞和封閉外耳道) 的同時行人工耳蝸植入術。分期手術指先行病灶清除，修復鼓膜穿孔或封閉外耳道，3～6 個月後行人工耳蝸植入術；
（4）其他。相對禁忌證,包括全身一般情況差;不能控制的癲癇;沒有可靠的康復訓練條件。
無耳蝸畸形是人工耳蝸植入的絕對禁忌證。
內聽道狹窄-耳蝸神經未發育是人工耳蝸植入的絕對禁忌證。
2、是否有嚴重內耳或聽神經畸形需要做必要的影像學檢查，常用的包括：高解析度顳骨CT和顱腦核磁共振（MRI）。顳骨CT是術前的常規檢查，能很好地顯示內耳骨性結構，目的是觀察耳蝸及相鄰結構形態。可瞭解以下情況：乳突的氣化程度，顳骨磷部的厚度，耳蝸有無畸形、前庭水管擴大否，骨岬的厚度，內聽道狹窄否，面神經走行畸形否等，CT可以很好地顯示內耳骨性結構，在對內耳膜迷路及神經血管病變的觀察上存在侷限；對耳蝸骨化、纖維化估計不足。
影像學檢查意義：
（1）能客觀準確地瞭解與手術有關的重要解剖區域狀況和解剖特點，如有無面神經畸形、面神經走形異常、面神經前移以及乙狀竇前移，有中耳病變否，增加手術的安全性，減少手術併發症的發生，並可縮短手術時間；
（2）對伴有耳蝸畸形、蝸軸缺如或部分缺如的患者，如Mondini內耳畸形等只能選用直電極才能達到相對好的療效；
（3）可預判“井噴”（Gusher）併發症，術前做好準備，術中從容處理減少腦嵴液耳鼻漏的發生；
（4）選擇術耳：儘量選擇無畸形耳或畸形相對輕側（大前庭水管可等同於正常耳），中耳病變會影響手術，也應該作為手術術耳選擇的條件之一；
（5）判斷是否有CI的禁忌證和相對禁忌證，如內耳骨迷路結構的嚴重畸形、甚至耳蝸未發育和聽神經未發育（內聽道完全閉鎖，聽神經細或形態異常）等是絕對禁忌證，內聽道狹窄和耳蝸的纖維骨化等手術是相對禁忌；
（6）電極植入位置的判定：圓窗和卵圓窗的位置以及該處鼓岬的厚度均會影響電極植入。
三、人工耳蝸植入的適應症證不斷拓寬。
1、單側重度-極重度感音性聾患者：隨著科學技術的進步以及人們生活質量要求的不斷提高，在歐美國家單側重度-極重度感音性聾也作為人工耳蝸植入的候選人群，我國也陸續開展。
2、單側重度-極重度感音性聾合併嚴重耳鳴者：研究表明人工耳蝸除了達到聽力和言語康復的作用，還有約60-70％的嚴重耳鳴患者耳蝸植入後耳鳴緩解或消失。
3、既往已行單側耳蝸植入患者：研究表明，雙側植入人工耳蝸是獲得雙耳聽覺的方式之一，雙側植入的優點是：聲源定位、言語識別力、和避免頭影效應、噪聲下識別等複雜環境中聽聲能力會有更優的表現。
四、具有必要的家庭條件、康復條件和適當的期望值。
1、家庭和(或) 植入者本人對人工耳蝸有正確認識和適當的期望值;1歲左右耳蝸植入的患者效果絕大多數效果良好,可以上正常的幼兒園和小學,可以用電話交流,但大於7歲的語前聾患者定位可能只有聽覺反應，聽到喇叭和火警等可以緊急避險，對於語言的理解可能交叉，也就是可以聽到說話聲，但無法理解內容。
2、有聽力語言康復教育的條件。人工耳蝸植入後相當於重新開始接觸聲音，重新開始學說話，必須強化聽覺和言語訓練，建議在專業的康復機構學習或掌握科學的康復辦法。
3、有家庭的支援。除了經濟支援，精神上一定得支援，再就是強化和患者進行聽覺和言語交流，有利於康復。
五、特殊人群
1、聽神經病(病變部位決定療效)：導致耳聾的病變部位是位於耳蝸或耳蝸神經的突觸部分(真正病變位於耳蝸神經和/或其神經通路的病變，人工耳蝸植入效果可能較差或無效)。
2、耳蝸纖維化、骨化。腦膜炎和內耳外傷導致的耳聾需要人工耳蝸植入的需儘早手術，在纖維化和骨化形成之前手術（1個月內），術前充分評估，MRI 水成像瞭解是否有纖維化和程度，必要時術中備試驗電極，判定電極是否能順利植入。
3、腦白質病。對於位於顳葉（聽覺和言語中樞部位）的腦白質病、進行性發展的腦白質病行人工耳蝸植入需慎重。
4、嚴重中耳和麵神經畸形，術中判定耳蝸開窗位置困難的，面神經監測和術中CT是順利植入的保證。
六、人工耳蝸植入的年齡要求
耳聾發生的時間不同人工耳蝸植入的年齡要求也不一樣。根據耳聾時是否學會語言，我們將耳聾分為語前聾和語後聾。語前聾患者最佳年齡應為12 個月～6 歲，因為人的聽覺和言語中樞需要有聲音刺激才能發育，在6歲上述中樞基本發育完成(腦可塑臨界期)，7歲以後發育很慢或變化不大，這就是為什麼語前聾人工耳蝸有年齡限制； 大於6 歲的兒童或青少年需要有一定的聽力語言基礎，自幼有助聽器配戴史和聽力或語言訓練史。語後聾患者各年齡段的都可以做耳蝸植入，我科做的最大的是91歲高齡，前提就是術前做好評估，一般情況好，心肺功能等能耐受約2個小時的全身麻醉。
小結
（1）重度-極重度感音性聾且助聽效果不佳是人工耳蝸植入的基本條件，但是否能行耳蝸植入，還得通過聽力學和影像學等評估，排除耳蝸植入禁忌證；
（2）人工耳蝸適應證有了適當放寬，如單側耳聾以及已一側植入人工耳蝸；
（3）特殊情況如腦白質病、聽神經病、中耳炎和耳蝸纖維化骨化會影響植入或植入後療效；
（4）人工耳蝸植入需要來自家庭的經濟植入和協助康復，經濟和時間的投入都至關重要，決定著耳蝸植入的療效。
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