斯蒂爾病本是指系統型起病的幼年型關節炎，但相似的疾病也可發生於成年人，稱為成人斯蒂爾病(AOSD)。曾用名“變應性亞敗血症” 。
本病病因尚不清楚，臨床特徵為發熱、關節痛和/或關節炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結腫大、白細胞總數和中性粒細胞增多以及血小板增多，嚴重者伴系統損害。由於無特異診斷標準，常常需排除感染、腫瘤和其他結締組織病後後才考慮其診斷。某些病人即便診斷為成人斯蒂爾病，還需要在治療中密切隨診，以進一步除外上述疾病的可能。本病男女患病率相近，散佈世界各地，無地域差異。好發年齡在16~35歲，高齡發病亦可見到。
一、病史採集要點
1、現病史
(1)詳述起病過程：起病緩急，發熱時間、波動範圍、熱型、伴隨症狀;皮疹形態、分佈、持續時間、與發熱的關係;有無多關節痛和肌肉疼痛，部位、程度、持續時間及與發熱的關係;有無咽痛。已做檢查如常規檢查、血清學檢查、X線等的結果，已用治療(特別是抗生素及糖皮質激素)及其治療反應。
(2)內臟受累的症狀及表現：面板鞏膜發黃、胸悶、氣短、心悸、水腫、腹痛等症狀。
(3)目前患者的症狀及一般情況。
2、既往史：出疹前的用藥史。
3、家族史：直系親屬中有無自身免疫病病史。
二、體格檢查要點
1、面板粘膜：皮疹的特點、分佈、範圍、程度，有無koebner現象等。有無面板粘膜蒼白、黃染等。
2、各系統檢查：有無咽部充血、扁桃腺腫大、異常分泌物等。有無肝、脾、淋巴結大。肺受累可聞及簟P腦嗖樘蹇捎旭夾孕畝俚齲伎晌偶靶陌Σ烈簟
3、四肢關節：有無關節腫脹、壓痛、畸形和功能受限，有無肌肉壓痛，肌力是否異常，腱反射是否正常對稱。感覺是否正常。
4、注意尋找感染病灶，如副鼻竇、扁桃體、肝膽及泌尿系統等。
三、輔助檢查
1、化驗檢查
(1)血尿便常規、生化全項、ESR、CRP、嗜酸粒細胞計數、Ig、蛋白電泳、等。在疾病活動期，90％以上患者中性粒細胞增高，80％左右的患者血白細胞計數≥15×109/L。
(2)免疫學檢測：抗核抗體、抗ENA七項、RF、抗mDNA、ANCA、抗著絲點抗體、冷球蛋白、ASO等。
(3)血清鐵蛋白(SF)：顯著增高，且其水平與病情活動相關。
(4)感染相關檢查：血(或骨髓)、中段尿及咽拭子培養;抗EBV/CMV/細小病毒抗體，抗支原體/衣原體/軍團菌抗體，肥達外斐反應等。
2、特殊檢查
(1)PPD試驗。
(2)X線片檢查：肺及病變關節。
(3)B超：肝、膽、胰、脾、雙腎及腹腔淋巴結。
(4)骨髓塗片檢查，包括常規分類及找寄生蟲(必要時行骨髓培養)。
(5)淋巴結或皮疹活檢，關節腔穿刺及關節液培養(必要時)。
四、診斷與鑑別診斷要點
1、診斷要點
本病無特異性診斷方法，國內外曾制定了許多診斷或分類標準，但至今仍未有公認的統一標準。推薦應用較多的美國Cush標準(見表11-1)，日本標準(見表11-2)和美國風溼病學會制訂的診斷標準(見表11-3)。
表11-1 Cush標準
必備條件
發熱≥39℃
關節痛或關節炎
類風溼因子<1：80
抗核抗體<1：100
另需具備下列任何兩項
血白細胞≥15×109/L
皮疹
胸膜炎或心包炎
肝大或脾大或淋巴結腫大
表11-2 日本初步診斷標準
主要條件
發熱≥39℃並持續1周以上
關節痛持續2周以上
典型皮疹
白血細胞≥15×109/L
次要條件
咽痛
淋巴結和/或脾腫大
肝功能異常
類風溼因子和抗核抗體陰性
此標準需排除：感染性疾病、惡性腫瘤、其他風溼病。符合5項或更多條件(至少含兩項主要條件)，可做出診斷。
表11-3 美國風溼病學會制訂的診斷標準(1987年)
主要條件
持續性或間斷性發熱
一過性的橙紅色皮疹或斑丘疹
多/少關節炎
白細胞或中性粒細胞增高
次要條件
咽痛、肝功能異常、淋巴結腫大、脾大及其他器官受累具有上述4項主要條件者可確診。具有發熱和皮疹中2項主要條件，再加上1項以上次要條件可懷疑本病。
必須強調指出的是成人斯蒂爾病是排除性診斷，至今仍無特定的統一診斷標準，即使在確診後，仍要在治療、隨訪過程中隨時觀察病情變化。
2、常見鑒別診斷
(1)感染性疾病：病毒感染(乙肝病毒、風疹、微小病毒、可薩奇病毒、EB病毒、鉅細胞病毒、人類免疫缺陷病毒等)、感染性心內膜炎、腦膜炎球菌菌血症、淋球菌菌血症及其他細菌引起的菌血症或敗血症、結核病、萊姆病、梅毒和風溼熱等。
(2)惡性腫瘤：白血病、淋巴瘤、免疫母細胞淋巴結病。
(3)結締組織病：系統性紅斑狼瘡、原發乾燥綜合徵、混合性結締組織病等血管炎類的結節性多動脈炎、韋格內肉芽腫、血栓性血小板減少性紫癜、大動脈炎等。
(4)其他疾病：血清病、結節病、原發性肉芽腫性肝炎、克羅恩病，藥物過敏。
五、治療計劃
1、藥物治療
(1)非甾類抗炎藥(NSAIDs)：急性發熱炎症期可首先使用NSAIDs，一般需用較大劑量，病情緩解後應繼續使用1~3個月，再逐漸減量。有胃腸疾病的病人應優先選用選擇性COX-2抑制劑。
(2)腎上腺糖皮質激素：對單用NSAIDs不起效，症狀控制不好，或減量復發者，或有系統性損害、病情較重者應使用糖皮質激素。常用潑尼鬆每日0.5 mg～1mg/kg。待症狀控制、病情穩定1個月以後可逐漸減量，以最小有效量維持。對重症者可用甲基潑尼鬆龍衝擊治療。
(3)改善病情抗風溼藥物(DMARDs)：用激素後仍不能控制發熱或激素減量即復發者;或關節炎表現明顯者應儘早加用DMARDs。病情較輕者的慢性系統性病變，如發熱、乏力、皮疹、漿膜炎等可用羥氯喹。關節病變明顯者首選甲氨蝶呤(MTX)，劑量7.5～20mg/周。還可根據病情在MTX基礎上聯合使用其他DMARDs。如病人對MTX不能耐受可換用來氟米特(LEF)，在使用LEF基礎上也可與其他DMARDs聯合。對較頑固病例可考慮使用環磷醯胺、硫唑嘌呤及環孢素A。當轉入慢性期以關節炎為主要表現時，可參照類風溼關節炎DMARDs聯合用藥。在多種藥物治療難以緩解時也可MTX+CTX。
(4)植物製劑：在本病慢性期，以關節炎為主要表現時亦可觀察使用，如雷公藤多苷30 mg～60mg/日;青藤鹼20 mg～80mg，3次/日;白藥總苷600 mg 2～3次/日。
(5)其他藥物 抗腫瘤壞死因子-國外已有應用。靜脈注射丙種球蛋白尚有爭議。
2、手術治療
以關節炎為主要表現的成人斯蒂爾病患者應定期對受累關節拍攝X照片，如有關節侵蝕破壞或畸形者，應參照類風溼關節炎的手術治療，行關節成形術、軟組織分解或修復術及關節融合術，但術後仍需藥物治療。
六、預後估計
患者病情、病程呈多樣性。少部分患者一次發作緩解後不再發作，多數患者緩解後易反覆發作。40％-50％患者有自限傾向，也有慢性持續活動的型別，無皮疹、HLA-B35陽性者病情較輕。20％發生慢性關節炎，出現軟骨和骨質破壞。死亡原因多種多樣，主要由於繼發感染、糖皮質激素不良反應、肝功能衰竭等多臟器損害。幼年有Still病、持續RF、ANA陽性、HLA-DR6陽性提示預後較差。
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