科室: 小兒神經科 副主任醫師 宋福祥

  1、中樞神經系統發育障礙及先天畸形腦發育不全常見於額葉、顳葉、腦室周圍、胼胝體、腦白質等。先天畸形主要有神經管閉胼胝體發育落後,胼胝體發育不良.png合不全而形成無腦畸形、腦膜膨出和腦膜腦膨出、中腦水管畸形等;腦泡演化發育障礙導致全前腦畸形、小腦扁桃體下疝畸形等;神經元移行及腦回形成障礙導致神經元異常、平腦回或無腦回、巨腦回畸形、多小腦回畸形等;聯合障礙或中線結構異常可有胼胝體缺如或發育不全、透明隔缺如或發育不全等。
  2、腦室周圍白質軟化是腦損傷的主要神經病理改變,是存活患兒出現神經發育和行為障礙的主要原因。其發生機制為未成熟兒腦室旁白質供血動脈發育不完善,終動脈側支迴圈尚未建立,由缺氧缺血所致。
  3、產傷所致腦損傷產傷可為顱外產傷、顱骨產傷和顱內產傷。顱內產傷主要為硬腦膜撕裂、硬膜下血腫、腦缺血性梗死等。
  4、膽紅素腦病高膽紅素血癥時,膽紅素通過血腦屏障,損害中樞神經系統的某些神經核,導致腦損傷。病變的特點是基底核、海馬、下丘腦、齒狀核等被染成亮黃色或深黃色。上述部位可有神經元變性、壞死,神經膠質細胞增生等變化。
  5、缺氧缺血性腦病腦缺氧缺血是構成圍生期胎兒或嬰兒腦損傷的主要原因。基本病變主要有:腦水腫、腦組織壞死、缺氧性顱內出血等。近年來,缺氧或缺血所致細胞生化改變導致細胞受損或凋亡已被關注。

  6、先天性感染先天性感染目前已被認為是主要致畸因素,不僅可以引起中樞神經系統畸形,病變本身也可造成小兒腦損傷。1987年,Nachmias首先把能導致先天性宮內感染引起畸形的病原體概括為TORCH,T為弓形蟲(toxoplasmagondii),R指風疹病毒(rubellavirus),C指鉅細胞病毒(cytomegalovirus),H指單純皰疹病毒(herpessimplexvirus),O指其他(other)病原體。

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