1、兒童顱內腫瘤合併梗阻性腦積水治療原則是什麼?
兒童顱內腫瘤約57%位於中線部位，如鞍區（17%）、松果體區（8%）、第四腦室（20%）。腫瘤可直接阻塞腦脊液迴圈，不同部位的腫瘤合併梗阻性腦積水的概率高達20-80%1,2，使患兒受到腫瘤和腦積水的雙重打擊！
根據北京天壇醫院小兒神外的診療規範，兒童顱內腫瘤合併梗阻性腦積水，首先要解除梗阻性腦積水，緩解高顱壓危象，再從容治療腫瘤。
2、治療梗阻性腦積水有哪些手術方法？手術優缺點？
針對梗阻性腦積水，臨床主要採取側腦室-腹腔分流術和內鏡下三腦室底部造瘻術。分流手術歷經百餘年的發展3，分流裝置日臻完善，至今廣泛應用於臨床，特點是簡便、安全、有效，缺點是體內異物植入；世界上第一臺三腦室底部造瘻術是1923年通過輸尿管鏡完成的，具有現代意義的內鏡下三腦室底部造瘻術則是在近二、三十年蓬勃發展，優點是無異物植入，缺點是腦積水複發率較分流術高4。由於三腦室底部造瘻手術是新興手術，又避免了異物植入，失敗後還能靠分流手術補救，因此，受到廣大患兒家長的認同；但是，許多臨床醫生，對兒童顱內腫瘤合併梗阻性腦積水如何處理，缺乏統一認識，認為分流手術過時了，造瘻術才是先進的，無論何種病例都一味的採用造瘻手術，出現了很多問題，嚴重者甚至危及了患兒生命！
因此，有必要在此介紹一下北京天壇醫院小兒神經外科針對兒童顱內腫瘤合併梗阻性腦積水的診療規範，供同道們參考。
3、請具體介紹一下：北京天壇醫院小兒神經外科針對兒童顱內腫瘤合併梗阻性腦積水的診療規範
（1）顱咽管瘤
巨大囊性顱咽管瘤合併梗阻性腦積水，患兒常出現急性高顱壓症狀甚至失明；建議急診立體定向下OMAYA囊植入後抽吸囊液，可有效緩解腦積水並恢復視力；繼而再擇期從容的切除腫瘤；
（2）後顱窩囊性星形細胞瘤
臨床所見後顱窩巨大囊性星形細胞瘤合併梗阻性腦積水的患兒往往起病急，高顱壓症狀明顯，甚至嗜睡朦朧。這種情況需要急診行腫瘤囊腔穿刺，抽出腫瘤囊液10-20毫升後，患兒臨床危象會明顯緩解。再擇期全切腫瘤，不需放化療，患兒可以臨床治癒。
（3）頂蓋星型細胞瘤
約10%的中腦導水管狹窄患兒合併頂蓋星型細胞瘤5,該類腫瘤生長緩慢，大部分不需要手術治療；若合併梗阻性腦積水出現高顱壓症狀，可採用內鏡下三腦室底部造瘻手術解除腦積水，確切可靠。
（4）松果體區生殖細胞瘤
通過臨床資料：性別、年齡、腫瘤標記物、影像學的綜合判斷，高度懷疑松果體區生殖細胞瘤的患兒合併梗阻性腦積水，視腦積水嚴重程度而定：輕度無症狀者，直接行診斷性放療；中重度腦積水合並高顱壓症狀，先行內鏡下三腦室底部造瘻確切緩解腦積水後再行後續治療；松果體區生殖細胞瘤無需手術切除可以治癒！
（5）鞍區生殖細胞瘤
通過臨床資料：性別、年齡、腫瘤標記物、影像學的綜合判斷，高度懷疑鞍區生殖細胞瘤的患兒合併梗阻性腦積水，視腦積水嚴重程度而定：輕度無症狀者，直接行診斷性放療；中重度腦積水合並高顱壓症狀，先行側腦室OMAYA囊植入，抽吸腦脊液緩解腦積水後，再行診斷性放療；在後續治療中，待瘤體縮小或消失，腦積水緩解後拔除OMAYA囊。鞍區生殖細胞瘤無需手術切除可以治癒，且體內不留異物！
（6）脈絡叢乳頭狀瘤
兒童腦室內脈絡叢乳頭狀瘤多合併腦積水，與迴圈梗阻及瘤體過度分泌腦脊液有關，建議直接切除腫瘤。但是，約16%患兒會出現腦室穿通硬膜下張力性積液6，1歲以下患兒由於腦脊液分泌旺盛，蛛網膜顆粒重吸收能力不成熟7,8，建議行分流手術解除張力；1歲以上患兒可先試行三腦室底部造瘻術，若失敗，再行分流手術補救。
（7）中線區惡性腫瘤
兒童中線區常見的惡性腫瘤，如鞍區的視路膠質瘤，松果體區混合生殖細胞瘤，四室髓母細胞瘤或室管膜瘤等，若合併梗阻性腦積水，治療週期長，環節多，需要格外重視。
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